Neuropatia 20252e

NEUROPATIA DIABETICA Y Sd. GUILLAIN-BARRE expositor: ELMER NARVAEZ RODRIGUEZ ALUMNOS QUE ENVIARON PREGUNTAS:

ROSA CELESTE NUÑEZ DEL SOLAR CARMEN ISABEL OVIEDO LICONA SANDRA GONZALES SANCUEZ KATHERINE CARLOS MARQUINA Claudia Heredia Capcha

NEUROPATIA DIABETICA Y Sd. GUILLAIN-BARRE

ELMER NARVAEZ RODRIGUEZ

NEUROPATIAS PERIFERICAS Son afecciones que comprometen a múltiples nervios periféricos desde su cuerpo medular, ganglio raquídeo y nervio propiamente dicho.

Neuropatia periferica aguda Menos de 1 semana

Guillain Barre Porfiria Talio

Neuropatia periferica subaguda Menos de 1 mes

Neuropatia periferica Crónicas Mas de 6 meses

Simetricas:

Adquiridas (meses)

•Carenciales •Alcoholismo •Drogas •Metales pesados y solventes

•CIDP (polineuropatia inflamatoria crónica desmielinizante) •Diabetes •Paraproteinemias

Asimetricas

Genéticas (años)

(Mononeuropatia múltiple) •Diabetes •Vasculitis

Charcot Marie Tooth (HSM I y II)

NEUROPATIA DIABETICA

ELMER NARVAEZ RODRIGUEZ

NEUROPATIA DIABETICA • • • • •

Afecta 50% de diabéticos + 10 años de Dx de DM Polineuropatía Mononeuropatía Neuropatía autonómica

NEUROPATIA DIABETICA CAUSAS • • • •

Diabetes no controlada Diabetes de larga duración >10 años Factores hereditarios Consumo de cigarros y licor

Se clasifican en: a) Simétricas y a) Asimétricas _Los pacientes muestran sintomatología de ambas (combinadas) _El dolor es un común denominador en la neuropatía diabética

1. Polineuropatías simétricas: A. Polineuropatia sensitiva distal: • Afecta preferentemente a inferiores, Hiperestesias , Parestesias, Disestesias, Dolor neuropático, Se presenta en reposo, Empeora durante la noche, Hipoestesia – anestesia, Perdida del reflejo aquiliano, Perdida del sentido de la posición anormal, Perdida de la sensibilidad vibratoria • Neuropatía autonómica: • APARATO CARDIOVASCULAR, APARATO DIGESTIVO, APARATO GENITOURINARIO, SISTEMA SIMPATICO A. Neuropatía dolorosa aguda: • Dolor quemante muy intenso en las plantas de los pies acompañado de hipersensibilidad cutánea, no afecta superiores, no hay déficit motor, solo sensitivo A. Neuropatía motora proximal de inferiores (Sd de Garland) • “amiotrofia diabética”, dolor lumbar bajo y en áreas glúteas seguida de debilidad progresiva del cuádriceps e iliopsoas con eventual atrofia y perdida de reflejos rotulianos.

2. Polineuropatías simétricas: A. Neuropatía craneales: EL III par es el mas frecuentemente afectado, dolor retrorbitario y respeta la motilidad pupilar B. Neuropatías por atrapamiento: afecta nervios periféricos como MEDIANO, CUBITAL, PERONEO LATERAL, etc. C. Neuropatía de tronco: afectación unilateral de uno de los nervios torácicos, mas frecuente en mayores de 50 años

tratamiento 1ra línea: AINES 2da línea: amitriptilina, carbamazepina, fenitoina o clonazepan Neuropatías pro atrapamiento: Se debe considerar la opción quirúrgica

Sd. GUILLAIN-BARRE

ELMER NARVAEZ RODRIGUEZ

SINDROME GUILLAIN-BARRE “POLIRADICULONEUROPATIA DESMIELINIZANTE AGUDA” “ORIGEN INMUNOLOGICO” “AFECTA PREFERENTEMENTE A ADULTOS JOVENES VARONES” EDADES DE 30-50 AÑOS 2/3 DE CASOS ESTAN PRECEDIDO DE ALGUNA INFECCION RESPIRATORIAS O GASTROINTESTINALES MICROORGANISMO IMPLICADOS: 1. C. Jejuni.

5. HBV.

2. CMV

6. HIV.

3. V. Varicela Zoster.

7. Micoplasma.

4. HAV.

8. EBV.

ROSA CELESTE NUÑEZ DEL SOLAR PREGUNTA N° 49 – ESSALUD 2009

PREGUNTA N° 49 – ESSALUD 2009 ¿Cuál de las especies de Campylobacter se relaciona con el síndrome de Guillain-Barré?: • • • • •

Coli Fetus Hyointestinalis Jejuni Lari

a) Coli : • Campylobacter coli se considera, por lo general, como comensal del ganado, animales domésticos y aves. Se han aislado enormes cantidades de Campylobacter en ganado joven, como lechones, corderos y terneros con enteritis, pero los microorganismos también se han hallado en animales sanos. Puede causar enfermedad intestinal bacteriana en humanos identificada en muchos países industrializados. Más del 80% de los casos son causados por C. jejuni y en torno al 10%, por C. coli. En los humanos, la infección por C. coli se asocia con la enteritis aguda y un dolor intestinal que dura 7 o más días. Aunque tales infecciones son leves, pueden aparecer complicaciones como bacteremia, artritis reactiva y aborto. (MANUAL DE PROCEDIMIENTOS CAMPYLOBACTER. Ministerio de Salud, Buenos Aires, Argentina. 2001).

b) Fetus: • C. fetus se asocia menos frecuentemente con infección intestinal y se caracteriza por manifestaciones sistémicas, en especial en huéspedes inmunocomprometidos, tales como receptores de trasplantes, infectados con VIH, oncológicos o pacientes que reciben terapia inmunosupresora. (EPIFANE, G. et al. Bacteriemia por Campylobacter fetus aislado mediante métodos convencionales de una paciente inmunocomprometida. Rev. argent. microbiol.[online]. 2007, vol.39, n.1 [citado 2013-03-29], pp. 34-37).

c) Hyointestinalis: • Campylobacter hyointestinalis se ha recuperado de hisopados rectales de hombres homosexuales con proctitis. Anteriormente solo era hallado en animales, sobre todo como causa de ileitis en cerdos. Presenta reacciones bioquímicas similares a C. fetus subsp fetus, pero a diferencia de este también puede crecer a 42°C. (MANUAL DE PROCEDIMIENTOS CAMPYLOBACTER. Ministerio de Salud, Buenos Aires, Argentina. 2001).

d) Jejuni:

• En más de 2/3 partes de los casos hay antecedente de infección viral respiratoria o gastrointestinal. Los virus más frecuentemente implicados son los del grupo herpes (CMV, VEB). Más recientemente, el Campylobacter jejuni ha sido descrito en pacientes con Guillain – Barré y antecedentes de gastroenteritis. (CTO 8va EDICIÓN – NEUROLOGÍA Y NEUROCIRUGÍA, PG. 88).

e) Lari: • Campylobacter lari ha sido aislado de intestino de gaviotas, de otros animales y también del hombre. Su rol patógeno para este último aún no está definido. (MANUAL DE PROCEDIMIENTOS CAMPYLOBACTER. Ministerio de Salud, Buenos Aires, Argentina. 2001).

DIAGNOSTICO Características principales para el dx del cuadro clásico :  Debilidad motora progresiva en brazos y piernas.  Arreflexia. Características clínicas que fuertemente sugieren el diagnóstico:  Progresión en MENOS de 4 semanas.  Relativa simetría de los signos.  Compromiso de los nervios craneanos.  Signos o síntomas sensitivos leves.  Disfunción autonómica.  Comienzo de la recuperación 2-4 semanas después  Ausencia de fiebre al inicio. Características de laboratorio Características electrodiagnósticas de desmielinización.

Se pueden ordenar los siguientes exámenes: •VCN (velocidad de conducción nerviosa) que muestra daño al nervio. bloqueo o enlentecimiento de la conducción nerviosa en algunos puntos •EMG : un examen de la actividad eléctrica en los músculos que puede mostrar que los nervios no reaccionan apropiadamente a los estímulos. •LCR (líquido cefalorraquídeo): puede haber incrementado los niveles de proteínas sin un incremento en los glóbulos blancos. Proteínas elevadas una semana después del inicio de los síntomas o su aumento en exámenes repetidos. < de 10 linfocitos /mm3 •ECG : puede mostrar anomalías en algunos casos

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 1.-Neuropatías agudas:

3.- Enfermedades musculares:

Porfirias

Hipokalemia e hipofosfatemia.

Neuropatía del paciente crítico

Polimiositis

Difteria

Rabdomiolisis

Toxinas

4.- Enfermedades del sistema nervioso central

Vasculitis Enfermedad de Lyme 2.- Enfermedades de la placa neuromuscular: Botulismo Miastenia Gravis

Poliomielitis, rabia Mielitis transversa

Trombosis de la Arteria Basilar

CUADRO CLINICO _PARALISIS ASCENDENTE (Tetraparesia flácida)-INICIA EN INFERIORES Y ASCIENDE ARREFLEXIA _ESCASOS SINTOMAS ENSITIVOS, SI LOS HAY ESTOS SE PRESENTAN AL INICIO, PUEDE HABER DOLOR LUMBAR _AFECTACION DE MUSCULATURA RESPIRATORIA _PARECIA FACIAL BILATERAL EN EL 50% Y DE PARES CRANEALES QUE CONTROLAN DEGLUCION _NO AFECTA OCULOMOTORES _PARESTESIAS _DISFUNCION AUTONOMICA (TAQUICARDIA, HIPOTENSION POSTURAL, HIPERTENSION)

RM-2009. Durante la evolución de Guillain Barré ¿En que tiempo se evidencian alteraciones del LCR? a) b) c) d) e)

1-7 días 7-14 días 14-28 días Luego del primer mes No se producen alteraciones del LCR

B) 7-14 días - Líquido cefalorraquídeo: disociación albúminocitológica, con aumento de proteínas sin aumento de celularidad (<10/ml). Aparece a partir de la primera semana y es máxima en la segunda. AMIR- neurología- pág 59

LCR. Es típica la disociación albuminocitológica (proteínas altas sin células). Las proteínas son generalmente normales durante los primeros días de la enfermedad, elevándose consistentemente tras la primera semana y manteniéndose así durante varios meses, incluso después de la recuperación clínica. El contaje de células mononucleares en LCR es menor de 10 células/ mm3 CTO - neurología- pág 89

CARMEN ISABEL OVIEDO LICONA

PREGUNTA 89 ENAM 2008 A

En una parálisis arrefléxica ascendente de rápida progresión. Cuál es el diagnóstico más probable? a) b) c) d) e)

Síndrome de Guillain Barré. Miastenia gravis. Hiperpotasemia. Botulismo. Enfermedad Cerebro Vascular. PREGUNTA 89 ENAM 2008 A - Pag. 245

e.- Enfermedad Cerebro Vascular. Dos grandes grupos de lesiones vasculares: isquémicas (80-85%) y hemorrágicas (15-20% ).

CLÍNICA: • EVC ISQUÉMICO: Hemiparesia (85%), cambios de la visión, marcha, habla, o comprensión; o cefalea intensa inesperada. • EVC HEMORRÁGICO: Deficiencia neurológica focal de comienzo brusco. Empeora a los 30-90 minutos siguientes, el nivel de vigilia es cada vez más reducido y se acompaña de signos de hipertensión endocraneal (naúseas y vómitos). La hemorragia del putamen que es la más frecuente se caracteriza por hemiplejía contralateral (signo centinela). Harrison 17 edición pág 2513 y 2531

d.- Botulismo.

Enfermedad paralítica producida por las neurotoxinas potentes que elabora Clostridium botulinum. Comienza con lesiones de los pares craneales y avanza en dirección caudal hasta abarcar las extremidades: PARÁLISIS DESCENDENTE. TRES VARIEDADES: 1. B. ALIMENTARIO: Incubación de 18 a 36 horas, es característica la parálisis descendente simétrica que puede llegar a provocar insuficiencia respiratoria y muerte. 2. B. POR HERIDAS: Incubación de 10 días, presenta fiebre y la herida puede tener un aspecto benigno. 3. B. Intestinal: Enfermedad leve con retraso del desarrollo hasta una parálisis grave y fulminante con insuficiencia respiratoria. Causa de muerte súbita infantil. Harrison 17 edición pág.901

c.- Hiperpotasemia. • Suele ocurrir en contexto de una insuficiencia renal o suprarrenal crónica en las que se produce aporte adicional de potasio. Produce una parálisis flácida de inicio en piernas que se generaliza en horas o días y se acompaña de arreflexia, pudiendo llegar a producir insuficiencia respiratoria. Aparece con niveles de potasio de entre 7,5-11,5 mEq/L. El tratamiento va dirigido a evitar las arritmias con gluconato cálcico, seguido de suero glucosado e insulina, bicarbonato sódico e incluso diálisis.

Harrison 17 edición pág.283-284 y http://www.cfnavarra.es/salud/anales/textos/Vol31/sup1/suple10a.html

b.- Miastenia gravis. -DEFINICIÓN: Transtorno neuromuscular caracterizado por debilidad y fagitabilidad de los músculos (aumenta con la actividad y disminuye con el reposo). -CLÍNICA: Los mscs craneales (de labios y extraoculares) son los primeros en ser afectados y a menudo los Sx iniciales son diplopía y ptosis (expresión de gruñido y disartria pastosa) luego de años se generaliza afectando los mscs de las extremidades.

Harrison 17 edición pág. 2673.

a) Síndrome de Guillain Barré.

Clínica: Parálisis motora arrefléxica de evolución rápida, con o sin alteraciones sensitivas constituye la causa más frecuente de parálisis flácida aguda que afecta a cualquier edad. Parálisis ascendente que el paciente siente en principio como un adormecimiento de las piernas que evoluciona en horas a pocos días. - 3500 casos anuales en EEUU.

Harrison 17 edición pág. 2667.

ENAM 2005 B Pgta. 64

González Sánchez, Sandra

En el síndrome de Guillain Barre, la alteración más frecuente del líquido cefalorraquídeo a. b. c. d. e.

Magnesio disminuido Cloruro aumentado Proteínas elevadas Glucosa disminuida Cloruro disminuido

Joseph SA, Tsao CY. Guillain-Barré syndrome. Adolesc Med 2002;13(3):487-494.

B

E

En Guillain Barré  normal Adams RD, Victor M, Romper AH. Alteraciones del líquido cefalorraquídeo. Principios de neurología. Madrid: Mc Graw-Hill-Interamericana

D

C

Los datos en LCR son peculiares y comprenden un mayor valor de proteína en dicho líquido [1 a 10 g/l (100 a 1000 mg/100 ml)]

Harrison .Capítulo 380. pág. 2669

En el síndrome de Guillain Barre, la alteración más frecuente del líquido cefalorraquídeo a. b. c. d. e.

Magnesio disminuido Cloruro aumentado Proteínas elevadas Glucosa disminuida Cloruro disminuido

Katherine Yessenia Carlos Marquina ENAM 2003- B- Pgta. 38

ENAM 2003- B- Pgta. 38 En la segunda semana de sospecha de síndrome de Guillain Barré se excluye el diagnóstico por: a) LCR normal b) Arreflexia profunda c) lnsuficiencia respiratoria d) Signo de Babinski e) Paralisis descendente Katherine Yessenia Carlos Marquina

a) LCR normal - Líquido cefalorraquídeo: disociación albúminocitológica, con aumento de proteínas sin aumento de celularidad (<10/ml). Aparece a partir de la primera semana y es máxima entre la segunda y la cuarta. AMIR- neurología- pág 59

LCR. Es típica la disociación albuminocitológica (proteínas altas sin células). Las proteínas son generalmente normales durante los primeros días de la enfermedad, elevándose consistentemente tras la primera semana y manteniéndose así durante varios meses, incluso después de la recuperación clínica. El contaje de células mononucleares en LCR es menor de 10 células/ mm3 CTO - neurología- pág 89

b) Arreflexia profunda c) lnsuficiencia respiratoria d) Signo de Babinski e) Paralisis descendente

Clínica • Cursa con un cuadro de tetraparesia flácida y arrefléxica con escasos síntomas sensitivos. No suele haber afectación esfinteriana. En la mayoría de los casos, la debilidad se inicia en los inferiores y asciende progresivamente, para afectar a la totalidad corporal. • La progresión de la paresia es muy variable, y en casos graves se puede llegar a la plejia completa con incapacidad para respirar, por debilidad de la musculatura diafragmática o de los intercostales, hablar o deglutir, por debilidad de la musculatura faríngea. La afectación es simétrica y la atrofia infrecuente. CTO - neurología- pág 89

• Dolores musculares y debilidad progresiva que evoluciona de forma más o menos simétrica en días o una semana, de forma ascendente (comienza por los inferiores, asciende al tronco y a los superiores -parálisis tipo Landry-) puede llegar a parálisis motora arrefléxica total con muerte por insuficiencia respiratoria en unos días. AMIR- neurología- pág 59

La presencia de hipertonía muscular, hiperreflexia y signo de Babinski permiten excluir el diagnóstico.

TRATAMIENTO TRATAMIENTO DE SOPORTE

TRATAMIENTO ESPECÍFICO

Hospitalización. Monitorización. Ventilación mecánica. Traqueostomía después de 2

Plasmaferesis (PF).

semanas.

Inmunoglobulina Endovenosa.

Analgesia.

Corticoides.

Soporte nutricional intensivo.

Alex Yataco Cuyán

RM 2004 Pregunta 38 Claudia Heredia Capcha

Sobre el Síndrome de Guillain-Barré, señale. Cuál es el anunciado Correcto:

A. Todas las formas de presentación son desmielinizantes. B. La plasmaféresis es una terapia eficaz. C. Siempre se presenta disfunción vesical persitente. D. Es una parálisis aguda espástica e hiperrefléxica. E. El LCR normal descarta la enfermedad.

A. Todas las formas de presentación son desmielinizantes. • El síndrome de Guillain-Barré es una serie heterogénea de neuropatías periféricas mediadas inmunológicamente. El hallazgo común es la polirradiculopatía de evolución rápida, que se manifiesta posteriormente a un suceso disparador, que con frecuencia es un proceso infeccioso. Se manifiesta generalmente con una parálisis motora simétrica con o sin afectación sensorial y autonómica. • La reacción inmune contra el antígeno “blanco” en la superficie de la membrana de la célula de Schuwan o mielina, resulta en neuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (85 % de los casos) o si reacciona contra antígenos contenidos en la membrana del axón, en la forma axonal aguda (el 15 % restante).

B. La plasmaféresis es una terapia eficaz. Correcto!!!!!!!!!!!!! • Las principales medidas terapéuticas incluyen plasmaféresis y la istración intravenosa de inmunoglobulinas. La plasmaféresis consiste en el intercambio de plasma por albúmina o por plasma fresco congelado, se extraen 50 mL/kg en días alternos hasta completar 5 sesiones. Se recomienda su uso precoz, principalmente en las 2 primeras semanas, en la fase de progresión del Síndrome de Guillain-Barré severo y en las recaídas; se plantea que mejora la evolución de la enfermedad.

C. Siempre se presenta disfunción vesical persitente. Manifestaciones Clínicas Los síntomas típicos son: a) Debilidad muscular o pérdida de la función muscular (parálisis) 1. la debilidad comienza en los pies y las piernas y puede progresar hacia arriba hasta los brazos y la cabeza 2. puede empeorar rápidamente entre 24 y 72 horas. 3. puede comenzar en los brazos y progresar hacia abajo 4. puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo 5. puede ocurrir únicamente en los nervios craneanos 6. en los casos leves, es posible que no ocurra ni la parálisis ni la debilidad b) Falta de coordinación c) Cambios en la sensibilidad d) Entumecimiento, disminución de la sensibilidad e) Sensibilidad o dolor muscular (puede ser similar al dolor por calambres)

D. Es una parálisis aguda espástica e hiperrefléxica. • La gran mayoría de los pacientes se recoge el antecedente de una infección respiratoria o gastrointestinal, bacteriana o viral, varias semanas antes del comienzo de los síntomas neurológicos. Dentro de los antecedentes infecciosos en este síndrome se encontró una mayor frecuencia de infección por Campylobacter jejuni, Cytomegalovirus y virus de Epstein Barr, también detectó infecciones por Mycoplasma pneumoniae, virus de la hepatitis, herpes simple, mononucleosis infecciosa y SIDA (HIV). • Características principales para el dg del cuadro clásico : – Debilidad motora progresiva en brazos y piernas. – Arreflexia.

E. El LCR normal descarta la enfermedad.

• Hallazgos que Diagnóstico:

apoyan

fuertemente

– Estudio del líquido cefalorraquídeo • Proteínas elevadas después de una semana • Menos de 10 linfocitos /mm3

el

Bibliografía

G R A C I A S