Embriologia - Respiratorio 434s31

EMBRIOLOGIA – SISTEMA RESPIRATÓRIO Não existe muita coisa embriológica em relação a sistema respiratório superior. Sistema respiratório inferior – do ponto de vista da embriologia são todos os órgãos derivados do divertículo respiratório/laringotraqueal. Esse divertículo divide o intestino primitivo anterior em caudal e cranial. Seria da laringe para baixo. Do ponto de vista da anatomia, é composto de todos os órgãos localizados na cavidade torácica. Na linguagem coloquial seria da carina até alvéolo. Na 4 semana tem o embrião fechado com destaque para o tubo intestinal primitivo e neste temos o intestino anterior que vai desde a membrana bucofaríngeo até o divertículo hepatopancreático cístico. E o divertículo respiratório que limita o que é cranial e caudal. Esse divertículo aparece assim que o embrião fecha no final da 4 semana e ele também pode ser chamado de laringotraqueal. Ele possui uma luz que é chamado de sulco laringotraqueal/ respiratório e a parede. O divertículo sai de uma área de transição, onde acima está a faringe e abaixo o esôfago. Ele vai limitar a faringe primitiva e o intestino primitivo. O divertículo é anterior e o esôfago é posterior. Esse divertículo se alonga e a parte distal a a ser chamada de broto pulmonar que, por sinalização do mesoderma, se bifurca. Se não se bifurcar, vai ter um caso de agenesia pulmonar unilateral, ou seja, vai faltar um pulmão de um lado, que é compatível com a vida. No caso de ser bilateral, ocorre ausência dos dois pulmões e não é compatível com a vida. No caso dessa agenesia, o pulmão que fica hipertrofia podendo comprometer estruturas que estão perto como os vasos da base. Durante esse alongamento para dar origem a 3 estruturas, laringe, traqueia e broto pulmonar, existe um crescimento mesodérmico chamado de septo traquioesofágico que vai preenchendo essa área e separando o sistema digestivo do respiratório na área proximal. Frequentemente é entre traqueia e esôfago, mas pode ter a separação na parte de cima. Durante essa separação se tiver um problema, pode ter uma comunicação anormal, que uma área do endoderma vai permanecer na forma de um canal que vai ligar o digestivo (esôfago) com o respiratório (traqueia), que vai ser chamado de FISTULA esofagotraqueal. FISTULA = comunicação anormal do sistema digestivo e o respiratório em que o mecanismo embrionário é uma falha na septação entre os dois sistemas. As pregas traquioesofágicas se fundem para formar o septo traquioesofágico. O septo é mesodérmico. Sintomas principais: salivação excessiva se associado com atresia de esôfago, por conta do refluxo. Impede a deglutição. A criança vai ter tosse por conta da sensação de sufocação e regurgitação pós-mamada, porque não a para o digestivo e volta para a boca. A regurgitação é diferente de vomito, porque vomito acontece com conteúdo gástrico.

Se tiver fistula associada, vai ter agem para o sistema respiratório levando a pneumonia por aspiração. A atresia é um problema de crescimento geral do tubo a nível de esôfago na 3 fase, ou seja, não recanalização do segmento, aquele pedaço está ‘’sem luz’’. Estenose é estreitamento de luz, mas ela existe, diferente da atresia. SINAIS: aumento do líquido amniótico durante a USG no 3 trimestre gestacional, pois o bebe não consegue engolir o liquido e por isso ele se acumula. Em caso de ter pneumonia já dentro do útero, vai ter cianose logo que nasce, dependendo do quanto de hematose pulmonar está comprometida. FISTULA ISOLADA: problema na septação SEM ATRESIA 5% dos casos. FISTULA EM H: se a fistula for transversal FISTULA EM M: se a fistula por obliqua FISTULA + ATRESIA: tem comunicação e ainda tem obstrução É importante ressaltar que essa atresia é de luz e não de parede. Por conta disso, a cirurgia de correção acaba sendo mais fácil pois a parede existe, o caso em questão é que não tem agem, não tem luz e é desobstruída a laser. EM CASO DE SER FISTULA + ATRESIA Fistula distal: depois da atresia Fistula proximal: antes da atresia Fistula dupla: tem antes e depois da atresia Algumas pessoas apresentam fistula, mas são assintomáticas praticamente. As vezes quando é fistula isolada só se descobre na vida adulta em caso de aumento de pressão intratorácica ou por exemplo traqueostomia. Os casos de fistula e atresia podem acontecer de forma separada porque são mecanismos embrionários diferentes. Caso fosse o mesmo mecanismo, sempre que tivesse uma situação teria a outra também. Os derivados do tecido que normalmente são feitos são: Endoderma – epitélio de revestimento e glandular Mesoderma visceral/esplâncnico – tecido conjuntivo, cartilagem, musculo liso, vaso Desde laringe até alvéolo são os mesmos tecidos e os mesmos derivados básicos. O broto pulmonar se bifurca um para direita e outro para esquerda. O divertículo cresce e da todas as áreas de laringe pra baixo e o broto pulmonar é duplo e ele vai se deslocar um para direita e outro para esquerda. E essa angulação entre a divisão é chamada de carina. Isso acontece na 4 semana, crescimento bifurcado da parte distal do divertículo laringotraqueal originando os dois brônquios fontes

5ª semana cada brônquio fonte vai dar origem aos brônquios lobares. 6/7ª semana brônquios lobares dão origem aos brônquios segmentares Então até a 7 semana a gente tem a formação da arvores brônquica proximal que está crescendo em um local de celoma que vai ser envolto pela pleura. Até 24ª semana a arvores brônquica distal vai ser formada, ou seja, os alvéolos. O primórdio do pulmão então está pronto quando está terminando o período embrionário, ou seja, até a 8ª semana. Se tem um broto lobar que não se desenvolve, tem agenesia lobar. Se não tiver um segmento, a gente tem agenesia segmentar. O mais comum é a agenesia pulmonar unilateral total. A gente pode ter excesso de sinalização e ter um número maior de lobo ou segmento, entretanto esse excesso não traz benefício, porque o espaço para crescer é o mesmo, então vai ter compressão e não vai ter desenvolvimento para fazer diferença. Brônquio primário = brônquio fonte Brônquio secundário = brônquio lobar Brônquio terciário = brônquio segmentar Os pulmões se desenvolvem na parede lateral posterior, e a medida que se desenvolvem vão entrando no celoma pleural para formar a cavidade pleural depois. E tem o mesoderma para separar do pericárdio. O pericárdio e a pleura são espaços potenciais, ou seja, virtuais. Entretanto, vão se tornar reais se tiver acumulo de sangue, liquido, etc.

A maturação dos pulmões: Pseudoglandular  Quando o primórdio está estabelecido, já está no primeiro período de maturação do pulmão. Ele vai do final da 5 semana até em torno de 17 semanas. Nesse momento, o pulmão parece muito com o pâncreas se visto em microscópio. A respiração não é possível PORQUE NÃO TEM VASO E NÃO TEM ALVEOLO. Por isso, não tem a menor chance de sobreviver se nascer até o 4 mês de gestação.

Canalicular  vai de 16 semanas até 25 em média. A luz de brônquio/bronquíolo já aumenta. Já vem primórdio de cartilagem. O mesoderma já está mais organizado, que é o início do desenvolvimento da parede. O interstício está indiferenciado.

No final do canalicular já tem organização da parede da arvore brônquica, já tem musculo liso, vascularização aumenta. Os vasos estão fechados, mas dá para ver. O interstício já aumentou, já começou se diferenciar. Isso tudo acontece em cerca de 22,5ª/23ª semana e a partir daí já a a ser possível a criança sobreviver se tiver um CTI neonatal.

Período sacular  ou do saco terminal vai de 24 semanas até o nascimento em torno de 38 semanas em média. A gente tem ducto alveolar, saco alveolar de parede achatada. Epitélio já está se achatando. O epitélio alveolar é feito de pneumócito 1 e pneumócito 2. Nessa época 1/3 dos alvéolos estão maduros e diferenciados, por isso tem uma grande chance de sobreviver se tiver em CTI. 2/3 dos alvéolos estão imaturos, em formação, então não funcionam. Mas tem como amadurece-los com surfactante liofilizado. O período alveolar começa depois do nascimento e vai até os 6-8 anos de vida pós-natal. Aumento do interstício em questão de vasos. Fibra elástica para facilitar a expansividade P1 – faz parte da barreira hematoaérea P2 – faz a produção do surfactante Célula endotelial – para fazer a troca Macrófago – limpeza dos alvéolos Fibroblasto – produção de fibra elástica OS PERIODOS COEXISTEM 2 a 2!!!!!!!!!! Na época de 16 semanas eu posso ter uma área do pulmão no pseudoglandular e outro no canalicular porque a diferenciação pulmonar é próximo-distal em relação ao hilo e do ápice do pulmão até a base. Então como eu tenha essa diferenciação em alguns momentos podem coexistir 2 períodos de maturação pulmonar. EVOLUÇÃO DO DIVERTICULO E SEPTAÇÃO PRIMORDIO DO PULMÃO COM A FORMAÇÃO DA ARVORE BRONQUICA ATÉ O FIM DO PERIODO EMRBIONARIO MATURAÇÃO DOS PULMÕES EM 4 FASES

MAL FORMAÇÕES 1) Hipoplasia pulmonar primária uni/bilateral – subdesenvolvimento do pulmão por conta de problema de sinalização dos dois folhetos endoderma e mesoderma. A arvore brônquica está hipoplasiada ou rudimentar.

Durante a gestação na USG tem que observar a quantidade de líquido amniótico e ver o tamanho da cavidade torácica. Se tiver pouco líquido amniótico, as vezes por conta de insuficiência placentária, pode levar a piora da hipoplasia pulmonar primária. SE FOR BILATERAL PODE SER LETAL! 2) Hipoplasia secundária – evisceração de vísceras abdominais para região torácica. Por exemplo: hérnia diafragmática congênita Gera compressão extrínseca NÃO TEM A VER DIRETAMENTE COM O PULMÃO 3) Síndrome da membrana hialina/ síndrome da angustia respiratória do RN/ síndrome do desconforto respiratório Está associado a prematuridade e a maioria dos casos está associado a crianças que nasceram por volta de 7 meses Mecanismo embrionário: imaturidade do P2 e não há muita produção de surfactante e portanto não amadurece o pulmão O surfactante permite que os alvéolos não colabem. Como não se tem produção em níveis normais, acaba levando a atelectasia que é o fechamento dos alvéolos. Por isso, gera incapacidade pulmonar levando a cianose, por insuflação. Quadro clinico: Taquipneia Tiragem intercostal – músculos intercostais fazem retração Retração esternal Batimento de asa de nariz Cianose