10.chisturi, Tumori Benigne Si Osteopatii Ale Oaselor Maxilare 48491h

Chisturi, tumori benigne şi osteopatii ale oaselor maxilare ,

Alexandru Bucur Octavian Dincă

Chisturile şi tumorile benigne ale oaselor maxilare constituie un capitol important al patologiei oro-maxilo-faciale, reprezentând cauza cea mai frecventă a deformărilor osoase cronice de la nivelul viscerocraniului. Aceste entităţi clinice şi histopatologice se dezvoltă în special la nivelul oaselor maxilare, localizările la nivelul altor oase ale corpului fiind relativ rare. în plus, o serie de leziuni chistice sau tumorale non-odontogene, care afectează scheletul în general se pot regăsi uneori si la nivelul oaselor maxilare. Localizarea cu predilecţie la nivelul maxilarelor se explică prin prezenţa a numeroase resturi epiteliale odontogene, provenite din procesul de dezvoltare a dintelui (odontogeneză) restante în oasele maxilare. Din aceste structuri provin majoritatea chisturilor şi tumorilor benigne maxilare. Pentru o mai uşoară înţelegere a patogeniei acestor entităţi, considerăm necesară o scurtă prezentare a odontogenezei.

Dezvoltarea dintelui (odontogeneza) Chisturile şi tumorile benigne ale oaselor maxilare au de cele mai multe ori ca punct de plecare structuri ectomezenchimale implicate în odontogeneza. Acesta este un proces complex, despre care sunt prezentate numeroase date embriologice1-2. La om există două serii de dinţi, şi anume dinţii temporari (deciduali, în număr de 20) şi dinţii permanenţi (în număr de 32), ultimii înlocuindu-i pe primii. Dintele uman (temporar şi permanent) are o origine dublă, ectodermică şi mezenchimală. Formarea, dezvoltarea şi erupţia dentară se desfăşoară în perioade de timp diferite pentru fiecare dintre cele două categorii de dinţi, temporari şi permanenţi. Dinţii îşi încep dezvoltarea în a 6-a săptămână a vieţii intrauterine, prin invaginarea ectodermului de la nivelul stomodeumului în mezenchimul subiacent al primului arc branhial, care reprezintă procesele alveolare primare. Prin această invaginare se formează lamina dentară, în formă de potcoavă, câte una pentru fiecare maxilar. Din lamina dentară se vor forma 20 de digitaţii (câte 10 pentru fiecare maxilar), ce constituie mugurii dinţilor temporari, cu existenţa unor îngroşări în poziţiile viitorilor dinţi. La baza acestor digitaţii apare câte o invaginaţie, care semnifică iniţierea dezvoltării organului adamantin (producător de smalţ dentar), şi care induce o condensare locală a mezenchimului pentru a forma papila dentară. Organul adamantin trece prin fazele de capsulă şi apoi de clopot, formând astfel epiteliul adamantin extern, reticulul stelat, stratul intermediar şi epiteliul adamantin intern. La periferia organului adamantin şi a papilei dentare apare o condensare suplimentară a mezenchimului care formează sacul folicular. în acest mod se dezvoltă cele trei componente ale germenelui dentar: (1) organul adamantin (de origine epitelială), (2) papila dentară şi (3) sacul folicular (ambele de origine mezenchimală). Din lamina dentară a dintelui temporar se separă o altă prelungire care constituie primordiumul dintelui permanent şi care va iniţia un proces identic de dezvoltare a acestuia (lamina dentară secundară). Practic în cea de-a 16-a săptămână a vieţii intrauterine se formează mugurele primului molar permanent.

Pe măsură ce epiteliul odontogen se diferenţiază în pre-ameloblaşti la nivelul epiteliului adamantin intern, aceştia induc diferenţierea mezenchimului papilei dentare în odontoblaşti. Odontoblaştii secretă matricea dentinară; acest fenomen stimulează preameloblaştii stratului adamantin intern să se diferenţieze în ameloblaşti funcţionali, care depozitează smalţ peste matricea dentinară. Structurile de legătură dintre ameloblaşti şi matricea dentinară reprezintă joncţiunea amelodentinară, care se formează de fapt înainte de depozitarea smalţului. De la nivelul organului adamantin, se dezvoltă spre profunzime un epiteliu dublu stratificat, formând teaca radiculară Hertwig, care va înconjura şi include celule mezenchimale ale papilei dentare. Mezenchimul odontogen al papilei dentare se transformă în odontoblaşti care vor produce dentina radiculară. Mezenchimul adiacent rădăcinilor dentare va fi stimulat de teaca Hertwig să producă membrana parodontală. în acest mod se dezvoltă rădăcina dintelui temporar. Lamina dentară se dezintegrează, rezultând o serie de resturi epiteliale numite resturile Serres, care vor rămâne cantonate în mucoasa alveolară. în acelaşi timp, teaca radiculară Hertwig se dezintegrează prin invazia mezenchimului adiacent, rezultând resturile epiteliale Malassez. Resturile epiteliale Serres şi Malassez au un potenţial de activare crescut, cunoscut fiind faptul că din acestea derivă multe tipuri de

chisturi sau tumori odontogene. După liza tecii Hertwig mezenchimul adiacent vine în cu dentina şi se diferenţiază în cementoblaşti care vor produce cementul radicular. Pe măsura formării smalţului dentar, organul adamantin este comprimat şi redus la un epiteliu triplu stratificat - aşa-numitul epiteliu adamantin redus, format din: epiteliul adamantin extern, stratul intermediar şi epiteliul

adamantin intern. Odată cu erupţia dintelui, epiteliul adamantin redus fuzionează cu epiteliul mucoasei orale adiacente şi formează şanţul parodontal, precum şi joncţiunea dintre epiteliul gingival şi smalţul dintelui. Dezvoltarea dinţilor permanenţi se produce printr-un mecanism similar. Tot acest proces de formare atât a dinţilor temporari, cât şi permanenţi, are loc într-un timp îndelungat, din a 6-a săptămână a vieţii intrauterine şi până aproape de vârsta de 20 de ani, fapt care explică patologia legată de odontogeneză.

Chisturile oaselor maxilare Chistul se defineşte ca o cavitate patologică delimitată parţial sau în totalitate de o membrană epitelială şi care are un conţinut fluid sau semi-fluid. Există totuşi unele formaţiuni chistice care nu prezintă niciun fel de membrană epitelială. Având în vedere diversitatea etiologiei şi formelor anatomo-patologice ale chisturilor oaselor maxilare, au existat de-a lungul timpului numeroase clasificări ale acestora. Considerăm că cea mai recentă clasificare a O. M. S. 3:

Chisturile de dezvoltare provin din structuri epiteliale intraosoase remanente în urma dezvoltării embriologice. Unele provin din celulele epiteliale remanente din dezvoltarea dinţilor (chisturile odontogene, cum ar fi keratochistul odontogen), din resturile epiteliale ale unor canale embrionare (chisturile neodontogene, cum ar fi chistul canalului nazo­ palatin), sau din resturile epiteliale de la nivelul unor zone de fuziune în cadrul dezvoltării viscerocraniului (chistul canalului tireoglos, chistul nazo-labial, chistul branhial). Chisturile inflamatorii, cum ar fi chistul radicular, par a avea la prima vedere un caracter

I. Chisturi de dezvoltare

• • • • • • • •

Chisturi odontogene keratochistul odontogen chistul folicular (dentiger) chistul de erupţie (hematomul de erupţie) chistul parodontal lateral (chistul odontogen botrioid) chistul gingival al adultului chistul gingival (alveolar) al nou-născutului chistul odontogen calcificat (chistul Gorlin, chistul cu „celule fantomă”) chistul odontogen glandular (chistul sialo-odontogen)

Chisturi neodontogene • chistul nazo-palatin (chistul canalului incisiv) • chistul median palatinal • chistul nazo-labial (nazo-alveolar) • „chistul globulomaxilar”5 (aşa cum este arătat în descrierea acestora, nu sunt entităţi anatomopatologice de sine stătătoare) • „chistul median mandibular” * II. Chisturi inflamatorii • chistul radicular: chistul periapical, chistul radicular lateral • chistul rezidual III. Pseudochisturi • cavitatea osoasă idiopatică (chistul osos traumatic, simplu, hemoragie) • chistul osos anevrismal • defectul osos Stafne inflamator, dar această încadrare este în fapt artificială. în aceste cazuri, reacţia inflamatorie produce citokine şi factori de creştere, care stimulează de fapt resturile epiteliale remanente din dezvoltarea dintelui (resturile lui Malassez), acestea proliferând chistic. în acelaşi mod, un chist branhial sau unul de canal tireoglos poate apărea clinic în legătură cu o infecţie a căilor respiratorii superioare. Membrana epitelială a chisturilor odonto­

gene derivă în principal din trei tipuri de structuri reziduale ale formării dintelui: (1) resturile Serres, care persistă după dezintegrarea laminei dentare şi care dau naştere keratochistului odontogen, precum şi altor leziuni, cum ar fi chistul parodontal lateral sau chistul gingival; (2) epiteliul adamantin redus, derivat din organul smalţului şi care acoperă coroana unui dinte complet format, dar neerupt; din acesta

derivă chistul folicular (dentiger), chistul de erupţie şi o entitate mai rară numită chistul paradentar; (3) resturile Malassez, formate după dezintegrarea tecii epiteliale radiculare Hertwig; din acestea derivă chisturile radiculare. Aşa-numitul chist osos traumatic, care este în fapt o cavitate osoasă, nu este un chist în adevăratul sens, deoarece nu prezintă o membrană epitelială. Totuşi denumirea a fost menţinută, deşi nu este un chist, şi de altfel nici nu apare în legătură cu un traumatism. De aceea, termenul corect şi actual este de cavitate osoasă idiopatică. Chistul anevrismal este de asemenea un pseudochist, considerându-se în prezent că este o variantă de tumoră osoasă cu celule gigante. Cavităţile acestei formaţiuni sunt tapetate de pereţi formaţi din fibroblaşti, şi nu de epiteliu. Dimpotrivă, tumora odontogenă adenomatoidă prezintă un epiteliu acoperitor provenit din membrana radiculară Hertwig, fapt pentru care încadrarea corectă ar fi chist adenomatoid odontogen, şi nu de tumoră sau hamartom.

Dezvoltarea unui chist Evoluţia obişnuită a chisturilor este de stimulare a resturilor epiteliale de dezvoltare, urmată de proliferarea unei mase de celule epiteliale, fără invazia ţesuturilor adiacente. Pe măsura creşterii volumetrice a masei epiteliale, celulele situate central se repoziţionează spre periferie, cât mai aproape de sursa de vascularizaţie. Totuşi, unele celule rămân în hipoxie, se lizează şi astfel se formează progresiv conţinutul chistic. Acesta, din cauza structurilor celulare lizate, este hiperton, fapt

pentru care atrage transsudat, care la rândul său creează presiune hidrostatică, şi deci resorbţie osoasă prin presiune. Astfel, chistul creşte în dimensiuni. Hipoxia celulelor epiteliale situate spre cavitatea chistică, hipertonia, transsudatul, presiunea hidrostatică, liza osoasă, creşterea volumetrică a chistului şi deci din nou hipoxia celulelor epiteliale situate spre cavitatea chistică - toate acestea formează un cerc vicios care, din punct de vedere macroscopic, se traduce prin creşterea progresivă a chistului. Conţinutul chistic este adeseori bogat în granule de colesterol, rezultate prin liza membranei celulare şi a celei nucleare. Odată cu creşterea chistului, acesta comprimă ţesutul conjunctiv adiacent, care va forma un strat conjunctiv care va înconjura la exterior membrana epitelială a chistului. Membrana epitelială se maturează în timp şi dezvoltă membrană bazală. Creşterea chistului continuă până când cercul vicios este întrerupt prin: (1) îndepărtare (chistectomie); (2) deschiderea într-o cavitate naturală (ca de exemplu cavitatea orală sau cea sinuzală sau prin marsupializare) şi astfel nu mai există presiune hidrostatică care să lizeze structurile osoase adiacente (3) îndepărtarea factorului stimulator repre­ zentat de citokine, prin înlăturarea factorului cauzal (de exemplu tratamentul endodontic sau extracţia dentară în cazul chistului radicular). Majoritatea chisturilor oaselor maxilare au caractere clinice similare, şi anume creşterea lentă, asimptomatică, expansivă, ce va duce în cele din urmă la deformarea corticalelor osoase, aspectul radiologic caracteristic constituind în general un indicator pentru stabilirea diagnosticului. Diagnosticul pozitiv se bazează în final pe rezultatul examenului histopatologic.

Chisturi de dezvoltare Chisturi odontogene Keratochistul odontogen Keratochistul odontogen a fost denumit şi chist primordial. Această denumire a fost adeseori controversată şi a creat confuzii6. în trecut se considera că chistul primordial rezultă prin degenerarea chistică a epiteliului organului adamantin, înaintea dezvoltării structurilor dure dentare. Astfel, un chist primordial se dezvoltă în locul unui dinte. în anii 1950, a fost introdus termenul de keratochist odontogen, ca entitate care derivă din lamina dentară, cu caractere clinice şi histopatologice specifice. Introducerea acestui concept a dus la acceptarea noţiunilor de chist primordial şi keratochist odontogen ca sinonime. în clasificarea OMS din 1972 se preferă termenul de chist primordial, dar în cea mai recentă clasificare OMS, din 1992, se preferă termenul de keratochist odontogen. în prezent aceste suprapuneri de termeni au fost soluţionate pe criterii de patogenie.

Patogenie şi aspecte clinice Keratochistul odontogen prezintă o serie de particularităţi de ordin patogenie, anatomo­ clinic, histopatologic şi de evoluţie. Keratochistul odontogen primordial se dezvoltă în locul unui dinte şi derivă din resturile Serres sau din celulele bazale ale epiteliului oral. Keratochistul odontogen dentiger se dezvoltă în jurul unui dinte şi derivă din epiteliul adamantin redus. Forma primordială are un caracter recidivant mult mai marcat.

Se pare că mecanismul de dezvoltare al keratochistului nu este cel obişnuit, legat de creşterea presiunii osmotice intrachistice, ci se datorează unor factori de creştere incomplet elucidaţi de la nivelul peretelui chistic. Chiar se consideră de către unii autori că keratochistul odontogen este o tumoră benignă chistică şi nu un chist propriu-zis7. Keratochisturile reprezintă aproximativ 5­ 10% din totalul chisturilor odontogene. Apar mai ales la adolescenţi şi tineri, fiind ceva mai frecvente la sexul masculin. Pot fi prezente şi la copii, de obicei în contextul sindromului nevic bazocelular (sindromul Gorlin) - în aceste cazuri keratochisturile pot fi multiple, prezente simultan sau apărând în diferite localizări, la intervale de câţiva ani. Cel mai frecvent, keratochisturile se localizează la mandibulă, în special în dreptul molarului trei; la maxilar, pot apărea în dreptul molarului trei sau uneori în dreptul caninului. Clinic, keratochistul odontogen se poate prezenta într-o multitudine de variante şi dimensiuni. Unele sunt forme mici şi uniloculare, altele sunt de mari dimensiuni, uniloculare sau multiloculare. Sunt în general asimptomatice, dar pe măsură ce evoluează, induc mobilitatea dinţilor adiacenţi, precum şi resorbţia progresivă a rădăcinilor acestora. Deşi împing pachetul vasculo-nervos alveolar inferior spre bazilara mandibulei, nu induc tulburări senzitive în teritoriu. Au tendinţa de a se extinde mai mult în plan mezio-distal (de-a lungul medularei osoase, mai puţin dense) şi mai puţin vestibulo-lingual (liza osului cortical, dens, apărând tardiv). Liza corticalelor osoase se produce în zonele cu corticală mai subţire şi mai puţin densă (ta maxilar în special spre vestibular, la mandibulă spre lingual în zona laterală, şi spre vestibular în zona anterioară şi

premolară). Uneori peretele chistic se poate perfora, conţinutul bogat în keratină pătrunzând în structurile învecinate şi provocând o reacţie inflamatorie marcată, manifestată clinic prin durere şi edem. Radiologic, apar sub forma unor leziuni osoase radiotransparente, cu limite nete, uneori cu un fenomen de corticalizare perilezională. Pot fi uniloculare sau multiloculare (în special cele localizate în dreptul molarului trei mandibular). Uneori se evidenţiază un dinte neerupt, situat parţial intralezional. Aceasta este expresia radioogică a keratochistului odontogen dentiger, având un aspect radiologic practic imposibil de diferenţiat de un chist dentiger. Lipsa dintelui intralezional este sugestivă pentru un keratochist odontogen primordial. Resorbţia rădăcinilor dinţilor adiacenţi erupţi pe arcada dentară este frecventă, dar nu patognomonică (apare şi în cazul chisturilor dentigere sau radiculare).

Diagnostic diferenţial Pe baza aspectului radiologic, diagnosticul diferenţial se face în funcţie de forma anatomo-clinică. Keratochistul odontogen dentiger trebuie diferenţiat de: • chistul folicular; • chistul/tumora odontogenă adenomatoidă pentru localizările anterioare; • ameloblastomul şi fibromul ameloblastic. Keratochistul odontogen primordial unilocular trebuie diferenţiat de: • chistul parodontal lateral; • chistul rezidual; • cavitatea osoasă idiopatică; • chistul/tumora odontogenă adenomatoidă pentru localizările anterioare; • ameloblastomul şi fibromul ameloblastic. Keratochistul odontogen primordial multilocular are un aspect radiologic diferit de cel obişnuit al unui chist, fiind mai degrabă asemănător unei tumori. De aceea, diagnosticul diferenţial se face cu: • ameloblastomul; • mixomul odontogen; • tumora centrală cu celule gigante; • malformaţiile arterio-venoase osoase centrale;

Anatomie patologică

Figura 5. 8. Keratochist odontogen dentiger care interesează întreg ramul mandibular drept. Se remarcă prezenţa molarului trei semiinclus. (Cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Diagnosticul de certitudine al keratochistului odontogen se stabileşte numai în urma examenului histopatologic. Keratochistul odontogen prezintă o membrană formată din epiteliu pavimentos stratificat, joncţiunea epitelio-conjunctivă neprezentând un aspect papilar. Suprafaţa epiteliului este parakeratinizată, iar celulele

Figura 5. 9. Keratochist odontogen dentiger: a - forma multiloculară; b - forma uniloculară. în ambele situaţii se evidenţiază prezenţa unui molar de minte inclus. (Cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

bazale sunt hipercromatice, cilindrice sau cubice, cu nudei în palisadă. Peretele fibros poate prezenta focare de keratinizare sau cu conţinut chistic, care constituie chisturi satelite. Nu este prezentă o reacţie inflamatorie perilezională, decât în cazul suprainfectării. Conţinutul chistic este format dintr-un lichid clar, care conţine keratină în cantităţi variabile. O variantă histopatologică este keratochistul odontogen ortokeratinizat, care are o evoluţie mai puţin agresivă şi o rată scăzută de recidivă.

Tratament Tratamentul este chirurgical şi constă de cele mai multe ori în chistectomie. Pentru formele de mari dimensiuni, se indică marsupializarea sau rezecţia osoasă marginală sau chiar segmentară. Chistectomia se va practica ca primă intenţie curativă, pentru un keratochist de dimensiuni relativ mici. Se impune îndepărtarea în totalitate a membranei chistice, pentru a reduce pe cât posibil riscul de recidivă. Este necesar un abord care să permită o vizibilitate intraoperatorie

optimă, fiind adeseori necesar un abord cervical al mandibulei pentru cazurile care interesează unghiul şi ramul mandibular. Dacă corticală mandibulară este efracţionată, este de reţinut faptul că keratochistul nu invadează părţile moi, fapt pentru care nu este necesară extirparea unei zone de ţesut de la nivelul părţilor moi adiacente, în schimb, în cazul keratochisturilor primordiale, se recomandă extirparea unei porţiuni de mucoasă alveolară hiperkeratinizată, pentru a îndepărta astfel alte resturi epiteliale cu potenţial de transformare în keratochist. Dinţii adiacenţi pot fi menţinuţi dacă osul restant o permite, dar este necesar chiuretajul atent al acestora, pentru a nu fi menţinute focare lezionale. Pachetul vasculo-nervos alveolar inferior va fi conservat, nefiind niciodată infiltrat. Marsupializarea se poate practica în cazul keratochisturilor odontogene dentigere, în urma acestei intervenţii creându-se totodată şi posibilitatea erupţiei dintelui inclus la nivelul procesului chistic. Rezecţia osoasă marginală sau segmentară este indicată atunci când au existat recidive multiple după chistectomie sau dacă leziunea este de mari dimensiuni şi a erodat

Figura 5. 10. Keratochist odontogen dentiger care interesează ramul mandibular drept: a - aspect clinic preoperator; b - aspect radiologic preoperator; c - imagine intraoperatorie după rezecţie segmentară de mandibulă (corp şi ram mandibular, fără dezarticulare) şi aplicarea unei plăci primare de reconstrucţie; d - aspect radiologic postoperator, cu refacerea continuităţii mandibulei. (Cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 5. 11. Keratochist odontogen primordial care interesează întreg ramul mandibular drept (inclusiv condilul mandibular), cu efracţionarea corticalei interne. Se practică hemirezecţie de mandibulă cu dezarticulare şi reconstrucţia cu placă primară şi hemiartroplastie inferioară cu proteză de condil, fixată la placa de reconstrucţie: a - aspect clinic preoperator; b - aspect radiologic preoperator; c - aspectul piesei operatorii de hemirezecţie de mandibulă cu dezarticulare; d - reconstrucţia se realizează cu placă primară fixată la bontul mandibular restant şi proteză de condil articular; e, f - aspect clinic postoperator, cu refacerea conturului facial şi deschiderea gurii în limite normale; g - aspect radiologic postoperator. (Cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

corticală osoasă, fapt pentru care chiuretajul ar întrerupe continuitatea osoasă. Keratochisturile prezintă un risc crescut de recidivă (peste 50%), în special după chistectomie sau marsupializare. Factorii de risc sunt: neîndepărtarea chistului monobloc, keratochistul odontogen primordial, kerato­ chisturile de mari dimensiuni, cele multiloculare, sau cele care au erodat corticalele osoase. Pe lângă riscul de recidivă, există un risc crescut de transformare a altor resturi epiteliale cu aceeaşi localizare în keratochisturi independente.

Chistul folicular (dentigen) Patogenie şi aspecte clinice Chistul folicular (denumit şi chist dentigen) apare prin transformarea chistică a sacului folicular care înconjoară coroana unui dinte neerupt. Este un chist care apare frecvent la nivelul oaselor maxilare, reprezentând aproximativ 20% din totalul chisturilor de dezvoltare8. Chistul folicular înconjoară coroana dintelui neerupt şi este întotdeauna ataşat la joncţiunea smalţ-cement a acestui dinte. Se formează prin acumularea de conţinut chistic între coroana dintelui şi epiteliul adamantin redus care tapetează la interior chistul folicular. O altă teorie susţine faptul că lichidul chistic se acumulează între stratul extern şi cel intern al epiteliului adamantin redus, acesta din urmă rămânând ataşat pe suprafaţa smalţului dentar. Deşi sunt chisturi de dezvoltare, pot apă­ rea uneori în urma unor fenomene inflamatorii locale: procese inflamatorii periapicale cronice ale dintelui dicedual supraiacent sau fenomene repetate de pericoronarită ale unui dinte semiinclus (în special molarul trei mandibular). Apare cel mai frecvent la nivelul unghiului mandibulei, în legătură cu un molar de minte inclus sau semiinclus, se poate localiza şi nivelul caninului superior inclus, dar şi la nivelul oricărui alt dinte neerupt (molar trei maxilar, premolar doi mandibular etc. ). Afectează cel mai adesea adolescenţii şi tinerii, mai frecvent de sex masculin. Clinic, chistul folicular de mici dimensiuni este practic asimptomatic (cu excepţia lipsei dintelui erupt pe arcadă), fiind descoperit de multe ori întâmplător în urma unui examen radiologic. în evoluţie, creşte în dimensiuni, putând ajunge să depăşească câţiva centimetri în diametru, şi în situaţii rare să erodeze corticalele

osoase. Trebuie reţinut faptul că în general o formaţiune cu aspect de chist dentiger, dar care are dimensiuni mari şi ajunge să deformeze părţile moi, este în fapt un keratochist odontogen dentiger sau un ameloblastom. Chistul folicular se poate suprainfecta prin comunicarea cu mediul oral în cazul unui dinte semiinclus, sau de la un proces infecţios periapical al unui dinte decidual supraiacent. Radiologic, aspectul tipic pentru o formă de mici dimensiuni este de radiotransparenţă uniloculară, care înconjoară coroana unui dinte inclus sau semiinclus şi care se ataşează la coletul dintelui. în evoluţie, ataşarea la coletul dintelui este relativă pe imaginea radiologică. Radiotransparenţă este bine delimitată, cu contur net, adeseori discret radioopac; în cazul în care a fost suprainfectat, limitele chistului par mai puţin nete. Trebuie avut în vedere faptul că există o serie de variaţiuni ale acestui aspect radiologic. Astfel, varianta cu extensie laterală este prezentă în cazul unui molar de minte inferior semiinclus, în care radiotransparenţă interesează doar porţiunea distală a dintelui, spre ramul mandibular.

Varianta cu extensie vestibulară apare în contextul unui molar de minte inferior semi­ inclus, dintele împingând chistul spre ves­ tibular, astfel încât imaginea radiologică este de radiotransparenţă uniloculară suprapusă peste bifurcaţia rădăcinilor acestui dinte. Această variantă a fost denumită şi chist paradentar sau chist vestibular de bifurcaţie, considerat de unii autori ca entitate clinică separată, cu localizare la nivelul primului molar sau molarului de minte inferior. Varianta „circumferenţială” se prezintă ca o radiotransparenţă care se extinde spre apical, nerespectând joncţiunea amelo-dentinară a coletului dentar, sau poate chiar circumscrie radiologic dintele. în cazul chisturilor foliculare de mari dimensiuni, aspectul poate fi aparent multilocular, dar acesta se datorează unor trabecule osoase restante, suprapuse peste radiotransparenţă chistului. Chistul folicular poate deplasa semnifi­ cativ dintele de la nivelul căruia derivă, în special pentru formele circumferenţiale de mari dimensiuni. De asemenea, poate deplasa dinţii adiacenţi cu care vine în , sau poate induce resorbţia radiculară a acestora.

Figura 5. 12. Chistul folicular.

Figura 5. 14. Chist folicular - varianta cu extensie laterală, spre ramul mandibulei, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Figura 5. 13. Chist folicular la nivelul unui molar de minte inclus, în poziţie orizontală, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 5. 15. Chist folicular - varianta cu extensie vestibulară, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Diagnostic diferenţial Diagnosticul diferenţiat al chistului foli­ cular se poate face cu: • keratochistul odontogen dentiger; • ameloblastomul; • fibromul ameloblastic; • chistul/tumora odontogenă adenomatoidă pentru localizările anterioare;

Anatomie patologică Figura 5. 16. Chist folicular „circumferenţial” de mari dimensiuni, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Membrana chistică are caracteristic faptul că este relativ groasă, spre deosebire de kerato­ chistul odontogen dentiger, la care membrana este subţire. Uneori este dificil de stabilit histopato­ logic diferenţa între un sac folicular mărit şi unul transformat chistic. Examenul histopatologic

Figura 5. 17. Chist folicular pentru care s-a practicat chistectomie şi odontectomia molarului de minte. Se observă o parte din membrana chistică groasă, ataşată la coletul dintelui. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui) relevă un perete chistic alcătuit dintr-o mem­ brană epitelială formată din 2-4 straturi de celule epiteliale nekeratinizate, înconjurată de un strat conjunctiv fibros cu conţinut crescut de glicozaminoglicani şi cu insule de resturi epi­ teliale odontogene aparent inactive. în cazul în care chistul a prezentat multiple episoade de Suprainfectare, peretele fibros prezin­ tă infiltrat inflamator cronic, iar stratul epitelial prezintă hiperplazie şi strat papilar epitelioconjunctiv accentuat. Se pot identifica şi insule de celule glandulare mucoase şi sebacee. Uneori sunt prezente zone de keratinizare superficială.

Tratament Tratamentul chistului folicular constă în chistectomie şi odontectomia dintelui semiinclus sau inclus. în unele situaţii, dacă se consideră că este necesară şi totodată posibilă erupţia respectivului dinte pe arcadă, se poate conserva dintele după chistectomie şi chiuretajul complet al inserţiei chistului la nivelul coletului dintelui. Pentru chisturile foliculare de mari dimensi­ uni, se poate practica într-o primă etapă marsupializarea, care va determina reducerea progresivă a volumului chistului, după care, într-o etapă chirurgicală ulterioară, seva practica chistectomia. Chisturile foliculare de mari dimensiuni, extinse spre bazilara mandibulei, necesită uneori o chistectomie cu abord cervical. Recidivele chistului folicular sunt rare după îndepărtarea completă. Prezintă un risc moderat de transformare în ameloblastom. Sunt descrise în literatura de specialitate cazuri rare de transformare a epiteliului chistic în carcinom spinocelular, sau al celulelor glandulare mucoa­ se în carcinom mucoepidermoid.

Chistul de erupţie Patogenie şi aspecte clinice Chistul de erupţie (numit şi hematom de erupţie) este analogul la nivelul părţilor moi al chistului folicular. Apare în cazul unui dinte în erupţie, aflat submucos, prin separarea foliculului dentar de suprafaţa coroanei dintelui. Apare cel mai frecvent în contextul erupţiei dentiţiei temporare (la copilul mic), sau a incisivilor superiori sau a molarilor permanenţi (la copii de 6-8 ani). Poate apărea şi la adulţi, în contextul unui dinte rămas semiinclus. Clinic se prezintă sub forma unei leziuni cu aspect chistic, localizată în dreptul dintelui în erupţie. Mucoasa acoperitoare este intactă, lăsând să transpară hematomul acumulat sub sacul folicular, ceea ce îi conferă prin trans­ parenţă o culoare albăstruie. La palpare, are consistenţă fluctuenţă şi este discret dureros. Radiologic se evidenţiază dintele în erup­ ţie, care a perforat corticală crestei alveolare, fără a fi vizibile modificări de ordin patologic.

Diagnostic diferenţial Având în vedere caracteristicile chistului de erupţie, diagnosticul diferenţial nu ridică în general probleme, putând fi rareori confundat cu un hematom post-traumatic al crestei alveolare sau cu o malformaţie vasculară de mici dimensiuni. Examenul radiologic care indică prezenţa dintelui în erupţie stabileşte diagnosticul.

Anatomie patologică Examenul histopatologic este rareori efectuat pentru chisturile de erupţie. Pe faţa

Figura 5. 18. Chist folicular de mari dimensiuni pentru care s-a practicat chistectomia cu abord cervical: a, b - aspect clinic şi radiologic preoperator; c - imagine intraoperatorie cu deformarea corticalei mandibulare; d - aspect intraoperator al cavităţii chistice, cu evidenţierea n. alveolar inferior; e, f- aspect clinic şi radiologic postoperator, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Figura 5. 19. Chistul de erupţie.

Chistul parodontal lateral Patogenie şi aspecte clinice

Figura 5. 20. Chist de erupţie la o persoană adultă, format la nivelul unui canin superior semiinclus. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui) mucozală a chistului, mucoasa orală poate prezenta un infiltrat inflamator. Epiteliul care tapetează chistul de erupţie este de tip pavimentos nekeratinizat, subţire. Conţinutul chistic este adesea hematie.

Tratament Având în vedere evoluţia spre marsupializare spontană în cavitatea orală, urmată de erupţia normală a dintelui, în general nu nece­ sită nici un tratament. Se va recomanda menţi­ nerea unei bune igiene orale pentru a evita suprainfectarea. în rare cazuri, este necesară marsupializarea chirurgicală a acestor chisturi, prin incizia şi evacuarea conţinutului şi excizia unei mici porţiuni de mucoasă „în felie de portocală”. Aceasta va permite erupţia dintelui fără alte complicaţii.

Chistul parodontal lateral este un chist primordial derivat din resturile Malassez, situate la nivelul limbusului osos interdentar sau interradicular. Alte studii arată faptul că derivă din resturile lamei dentare (Serres)10. Apare cel mai frecvent la adulţii tineri, cu predilecţie la sexul masculin. Este localizat în special la mandibulă, dar poate apărea şi la maxilar. Se găseşte cel mai adesea în spaţiul interdentar de la nivel premolar sau canin. Chistul parodontal lateral este în general asimptomatic, fiind identificat întâmplător la un examen radiologic. Imaginea radiologică este de radiotransparenţă interdentară în formă de „picătură”, cu dimensiuni mai mici de 1 cm. Dinţii adiacenţi sunt vitali şi nu sunt mobili, dar radiologic se poate evidenţia divergenţa rădăcinilor acestora, fără resorbţie radiculară. 0 variantă anatomo-clinică polichistică este chistul botrioid. în aceste cazuri, imaginea radiologică este de radiotransparenţă multiloculară cu aspect de „ciorchine de struguri” (aspect botrioid). Este expresia unor multiple focare chistice parodontale laterale de mici dimensiuni.

Diagnostic diferenţial Diagnosticul diferenţial al chistului paro­ dontal lateral se poate face cu: • chistul radicular lateral; • keratochistul odontogen primordial;

• parodontopatia marginală cronică profundă; • chistul folicular; • tumori benigne osoase cu radiotransparenţă osoasă; • tumori maligne endoosoase.

Anatomie patologică Chistul parodontal lateral prezintă un perete subţire, fără caracter inflamator, format dintr-un strat fibros şi un epiteliu cu 1-3 straturi de celule pavimentoase sau cubice. La nivelul stratului epitelial se pot identifica focare de celule clare bogate în glicogen, acestea putând fi prezente şi în stratul fibros. Chistul botrioid se prezintă sub forma unei grupări de chisturi de mici dimensiuni, cu caracteristici similare celor descrise mai sus şi separate prin septuri fibroase subţiri.

Tratament Tratamentul de elecţie este chistectomia cu conservarea dinţilor adiacenţi, după chiuretarea completă a leziunii de la nivelul rădăcinilor acestora. Recidivele sunt rare şi apar de obicei în cazul formelor botrioide. Transformarea malignă este excepţională.

Chistul gingival al adultului Patogenie şi aspecte clinice Chistul gingival al adultului reprezintă expresia clinică la nivelul părţilor moi a chistului parodontal lateral. Apare prin transformarea chistică a resturilor lamei dentare (resturile Serres) de la nivelul parodonţiului marginal. Clinic se prezintă ca o formaţiune chistică de mici dimensiuni (sub 1 cm), situată în dreptul papilei interdentare, sau chiar şi pe creasta edentată. Mucoasa acoperitoare este intactă, dar prin transparenţă lasă să se vadă o coloraţie albăstruie. Nu se evidenţiază radiologic resorb­ ţie osoasă.

Diagnostic diferenţial Chistul gingival al adultului diferenţiat de: • hiperplazii gingivale „epulis-like”; • abcesul parodontal.

trebuie

Anatomie patologică Aspectul histopatologic este similar celui al chistului parodontal lateral.

Tratament Se va practica chistectomia simplă, cu vindecare per secundam a defectului de părţi moi. Nu apar recidive după extirparea completă.

Figura 5. 22. Chistul gingival al adultului.

Chistul gingival (alveolar) al nou-născutului

Chistul odontogen calcificat

Patogenie şi aspecte clinice

Chistul odontogen calcificat (chistul Gorlin, chistul cu „celule fantomă”) este o leziune osoasă mai rară. Este considerat de natură chistică, deşi unii autori recomandă încadrarea sa ca formaţiune tumorală benignă. într-adevăr, unele forme sunt pur chistice, în timp ce altele, cum ar fi tumorile dentinogene cu „celule fantomă” sau tumorile odontogene epiteliale cu „celule fantomă” nu au caracter chistic, ci tumoral, în evoluţie infiltrând ţesuturile înconjurătoare11. Se asociază uneori cu alte tumori odontogene, cum ar fi odontoame, tumora odontogenă adenomatoidă sau ameloblastomul. în majoritatea cazurilor se localizează intraosos, alteori putând evolua sub formă periferică, extraosoasă. De cele mai multe ori se localizează în zona frontală maxilară sau mandibulară, la orice vârstă. Forma endoosoasă are dimensiuni mode­ rate, de 2-4 cm, fiind însă citate şi forme de mari dimensiuni. Este identificată întâmplător în urma unui examen radiologic. în stadii iniţiale sunt complet radiotransparente, dar în evoluţie dezvoltă calcificări centrale, bine circumscrise, cu alternanţa radiotransparenţei cu radioopacitatea. Astfel, se poate prezenta radiologic ca o radiotransparenţă de obicei uniloculară, bine delimitată; alteori poate avea aspect multilocular. Pe fondul acestei radiotransparenţe, în unele cazuri se pot identifica central radioopacităţi cu aspectul unor calcificări neregulate (aspect de „sare şi piper”, sau de „vălătuci”, sau de „soare răsare”), sau chiar al unor structuri dentare rudimentare.

Chisturile gingivale (alveolare) ale nou-năs­ cutului derivă din resturile Serres ale laminei den­ tare. Sunt formaţiuni chistice cu incidenţă crescută, care sunt prezente la jumătate din nou-născuţi. Sunt chisturi mici, superficiale, pline cu keratină, situate pe mucoasa alveolară la nou-născut. Clinic, chisturile gingivale (alveolare) ale nou născutului (nodulii Bohn) se prezintă sub forma unor papule de mici dimensiuni, multiple, albicioase, situate pe creasta alveolară. Dimen­ siunile acestora sunt de 2-3 mm. Localizarea este mai frecventă pe creasta alveolară maxilară şi mai rar pe cea mandibulară. în evoluţie, membrana chistului se perforează, comunică cu cavitatea orală, şi astfel, printr-un fenomen de „marsupializare spontană”, involuează total până la vârsta de 3 luni. Din aceste motive, sunt destul de rar identificate şi nu necesită un tratament specific. O variantă clinică o constituie chisturile palatinale ale nou-născutului (perlele Epstein), care sunt localizate la nivelul mucoasei pala­ tinale, pe linia mediană, sau lateral, la nivelul fibromucoasei palatului dur sau a vălului moale, în aceste cazuri, derivă din resturile epiteliale rezultate din fuziunea proceselor palatinale sau ale mugurilor nazali sau maxilari. Indiferent de localizare, chisturile gingi­ vale sau palatinale ale nou-născutului nu prezintă modificări osoase subiacente evidenţiabile radiologic.

Diagnostic diferenţial

Patogenie şi aspecte clinice

Având în vedere prezenţa la naştere a acestor chisturi şi caracterele clinice şi evolutive specifice (chisturi multiple, involuţie spontană în primele luni de viaţă), diagnosticul diferenţial se poate face cu granulomul (epulisul) congenital (aspect reliefat, dimensiuni mai mari, consistenţă fermă).

Anatomie patologică Chistul prezintă un epiteliu subţire, cu o suprafaţă parakeratozică. Cavitatea chistică conţine detritusuri keratinice.

Tratament Având în vedere involuţia spontană în primele 3 luni de viaţă, nu necesită un tratament specific. Figura 5. 23. Chistul odontogen calcificat.

Forma extraosoasă se prezintă sub forma unei mase gingivale, sesile sau pediculate, fără caractere clinice specifice.

Chistul odontogen glandular (chistul sialo-odontogen)

Diagnostic diferenţial

Chistul odontogen glandular este o entitate anatomo-patologică rară şi recent inclusă în cadrul entităţilor chistice ale oaselor maxilarel2. Derivă din resturile epiteliale odon­ togene, dar prezintă şi elemente histopatologice cu aspect glandular, fapt care este explicabil cel mai probabil prin caracterul pluripotenţial de transformare a epiteliului odontogen. Clinic, apare la adulţi, şi extrem de rar la adolescenţi. în majoritatea cazurilor afectează mandibula, în zona anterioară. Dimensiunea chistului este variabilă, de la 1 cm până la leziuni de mari dimensiuni, care induc o liză osoasă extinsă. Iniţial sunt asimptomatice, dar în evoluţie induc jenă dureroasă, parestezii şi pot eroda corticalele osoase. Evoluţia este relativ rapidă, leziunea chistică având un caracter agresiv local. Aspectul radiologic este de radiotransparenţă uniloculară sau, mai frecvent, multiloculară, cu margini bine delimitate şi cu contur radioopac care denotă scleroza periferică.

în funcţie de localizare şi aspectul radiologic, diagnosticul diferenţial este diferit: Forma endoosoasă uniloculară fără calcificări trebuie diferenţiată de: • keratochistul odontogen primordial; • chistul parodontal lateral; • chisturi neodontogene; • chistul radicular lateral; • chistul/tumora odontogenă adenomatoidă; Forma endoosoasă cu prezenţa califică­ rilor trebuie diferenţiată de: • unele forme de chist/tumoră odontogenă adenomatoidă, cu aspect similar; • odontom; • fibromul osifiant; • tumora odontogenă epitelială calcificată; Forma extraosoasă trebuie diferenţiată de: • hiperplaziile „epulis-like”; • fibroame gingivale; • tumora odontogenă epitelială calcificată extraosoasă.

Anatomie patologică în marea majoritate a cazurilor, examenul histopatologic relevă forma chistică a acestei leziuni. Prezintă o capsulă fibroasă şi un epiteliu odontogen de acoperire, format din 4-10 straturi de celule. Celulele bazale ale stratului epitelial sunt cubice sau cilindrice, cu aspect asemănător ameloblastelor. Caracteristică este prezenţa unui număr variabil de „celule fantomă” în stratul epitelial - acestea sunt celule epiteliale modificate, care îşi menţin forma, dar îşi pierd nucleii.

Tratament Leziunea nu prezintă în general o evoluţie agresivă. Tratamentul constă în simpla chistectomie a formelor endoosoase, sau respectiv extirparea formelor extraosoase. Riscul de recidivă este redus.

Patogenie şi aspecte clinice

Diagnostic diferenţial Diagnosticul diferenţial al chistului odontogen glandular se poate face cu: • keratochistul odontogen multilocular; • ameloblastomul; • tumori sau malformaţii vasculare osoase; • tumori maligne endoosoase.

Anatomie patologică Peretele chistic este format dintr-un epiteliu pavimentos stratificat, de grosime variabilă şi un strat conjunctiv fibros, joncţiunea epitelioconjunctivă neavând un aspect papilar. Stratul fibros nu prezintă în general componentă inflama­ torie. La nivelul stratului epitelial se pot identifica depozite mucinice şi celule glandulare mucoase. Aspectul histopatologic este pe alocuri asemănător unui carcinom mucoepidermoid slab diferenţiat, cu caracter chistic.

Tratament Tratamentul constă în chistectomie cu chiuretaj atent al osului restant. Recidivele sunt frecvente, în peste 30% dintre cazuri. Având în vedere caracterul agresiv şi recidivant, este uneori necesară rezecţia osoasă marginală sau chiar segmentară.

Chisturi neodontogene Chistul nazo-palatin (chistul canalului incisiv) Patogenie şi aspecte clinice Chistul nazo-palatin este cel mai frecvent chist neodontogen al cavităţii orale. Provine din transformarea chistică a vestigiilor epiteliale ale canalului nazo-palatin, localizat în cursul dezvoltării embriologice în zona canalului incisiv. Chistul nazo-palatin poate apărea clinic la orice vârstă, dar mai ales la persoane de 40­ 60 de ani, existând o predilecţie pentru sexul masculin. Deşi este un chist de dezvoltare, apare rareori la copii, în primii ani de viaţă. Clinic, este multă vreme asimptomatic, putând fi identificat în urma unui examen radiologic de rutină. în evoluţie, ajunge să deformeze palatul anterior, având aspectul similar unui abces palatinal situat pe linia mediană. Mucoasa acoperitoare poate fi integră sau poate prezenta o fistulă prin care se elimină conţinutul chistic. Palparea este dureroasă şi se constată fluctuenţă. Alteori, exteriorizarea la nivelul părţilor moi poate fi spre vestibular, în fundul de şanţ din regiunea frontală, deformând buza. Radiologic se evidenţiază o radiotrans­ parenţă de 1-2 cm şi mai rar de până la 6 cm. Este bine delimitată, situată între rădăcinile incisivilor centrali superiori, pe linia mediană sau imediat paramedian, fără a avea punctul de plecare de la nivel periapical. Rădăcinile acestor dinţi sunt divergente şi rareori cu fenomene de resorbţie radiculară. Imaginea radiologică este de „inimă de carte de joc”. Se descrie şi o formă clinică mai rară, ce interesează strict părţile moi, aşa-numitul chist al papilei incisive.

Diagnostic diferenţial în general, pentru o radiotransparenţă situată în premaxilă pe linia mediană, între rădăcinile incisivilor centrali superiori, în formă de „inimă de carte de joc”, diagnosticul prezum­ tiv va fi de chist nazo-palatin, până la o even­ tuală infirmare a acestuia. Diagnosticul diferenţial se poate face cu: • chistul radicular cu punct de plecare unul sau ambii incisivi centrali superiori; • keratochistul odontogen primordial derivat dintr-un dinte supranumerar (meziodens);

• tumori maligne endoosoase de tip condrosarcom cu aceeaşi localizare; • canal incisiv normal - pentru formele de chist nazo-palatin de mici dimensiuni.

Anatomie patologică Epiteliul peretelui chistic poate fi de tip pavimentos stratificat, cilindric pseudostratificat sau cilindric ciliat, uneori fiind prezente mai multe tipuri de dispoziţie a celulelor epiteliale în diferite zone ale membranei. Se pot evidenţia de asemenea celule glandulare mucoase. La ex­ terior, peretele chistului este tapetat de un ţesut fibros, uneori cu componentă inflamatorie cronică.

Tratament Tratamentul chistului canalului nazo­ palatin constă în chistectomie simplă, de obicei prin abord palatinal. După extirparea completă, nu apar recidive. Riscul de transformare malignă este extrem de mic.

Chistul median palatinal Patogenie şi aspecte clinice Chistul median palatinal este un chist „fisurai” rar care îşi are originea în resturile epiteliale restante la nivelul zonei de fuziune embriologică a lamelor orizontale ale oaselor palatine. Este similar unui chist nazo-palatin localizat spre posterior în palat şi adeseori se confundă cu acesta. Clinic, se prezintă sub forma unei defor­ maţii la nivelul palatului dur, imediat posterior de papila incisivă, pe linia mediană, cu dimen­ siuni de aproximativ 2 cm. Aspectul radiologic este de radiotransparenţă bine circumscrisă în palat pe linia mediană. în rare situaţii induce divergenţa rădăcinilor incisivilor centrali superiori. Subliniem faptul că un chist median palatinal deformează palatul. 0 radiotrans­ parenţă interincisivă fără manifestare clinică reprezintă de obicei un chist nazo-palatin.

Diagnostic diferenţial Având în vedere similarităţile cu chistul nazo-palatin, diagnosticul diferenţial se poate face cu acesta şi cu toate entităţile cu care se face diagnostic diferenţial pentru acesta.

Anatomie patologică Peretele chistic este reprezentat de epi­ teliu pavimentos stratificat. Sunt uneori pre­ zente zone de epiteliu cilindric pseudostratificat ciliat. De asemenea poate fi prezent un infiltrat inflamator perilezional.

• abcesul vestibular cu punct de plecare incisiv superior sau abcesul spaţiului canin; • chistul sebaceu, chistul epidermoid sau chistul cu incluzii epidermale; • tumori benigne sau maligne ale glandelor salivare mici labiale superioare;

Tratament

Anatomie patologică

Tratamentul este chirurgical şi constă în chistectomie. Recidivele sunt rare.

Epiteliu! membranei chistice este cilindric pseudostratificat neciliat şi poate conţine celule glandulare mucoase. Alteori se evidenţiază şi epiteliu pavimentos stratificat. La exterior, pere­ tele chistic prezintă un strat fibros.

Chistul nazo-labial Patogenie şi aspecte clinice Chistul nazo-labial este un chist de dezvoltare care apare extrem de rar în părţile moi de la nivelul buzei superioare, paramedian. Patogenia sa este încă incertă13: se consideră că este vorba despre transformarea chistică a unor resturi de epiteliu distopic al canalului nazolacrimal. O altă teorie, mai puţin acceptată în prezent, consideră că este vorba despre un chist „fisurai”, derivat din resturile epiteliale embri­ onare restante la nivelul liniei de fuziune între mugurele maxilar şi cel nazal lateral. Nu are componentă osoasă, fapt pentru care sinonimul de chist nazo-alveolar, folosit în trecut, nu este corect. Clinic, apare de obicei la persoane adulte, mai frecvent la sexul feminin, sub forma unei mase chistice de dimensiuni relativ mici, nedureroase, situate în grosimea buzei superi­ oare, paramedian, spre aripa nasului. Sunt descrise cazuri de afectare bilaterală. Formaţiunea chistică poate deforma re­ giunea, dar tegumentul acoperitor este nemo­ dificat. Chistul se localizează de obicei superficial de planul muscular, dar poate de­ forma semnificativ fundul de şanţ vestibular superior. Uneori poate induce discrete tulburări de respiraţie pe narina de partea afectată sau poate afecta stabilitatea unei proteze mobilizabile la edentaţi. Imaginea radiologică nu relevă în general modificări osoase, putând fi uneori prezentă o liză osoasă prin presiunea exercitată de un chist nazo-labial cu evoluţie îndelungată.

Diagnostic diferenţial Diagnosticul diferenţial al chistului nazolabial se poate face cu:

Tratament Tratamentul este chirurgical şi constă în chistectomie pe cale orală. Uneori, pentru radicalitate, este necesară includerea în piesă a unei porţiuni din fibromucoasă planşeului nazal, dacă chistul aderă de aceasta. După extirparea completă, nu apar recidive.

„Chistul globulomaxilar” Chistul globulomaxilar a fost considerat un chist „fisurai” rezultat din incluziile epiteliale restante la nivelul zonei de fuziune a porţiunii globulare a mugurelui nazal medial cu cel maxi­ lar. Această teorie a fost infirmată, având în vedere faptul că, în cadrul dezvoltării embriologice, porţiunea globulară a mugurelui nazal medial formează de la început corp comun cu mugurele maxilar, nefiind vorba despre un proces de fuziune. în fapt, s-a demonstrat că chistul globu­ lomaxilar este expresia clinică şi radiologică a unui chist radicular (periapical sau lateral), a unui chist parodontal lateral, a unui keratochist odontogen etc. Practic, chistul „globulomaxilar” nu există ca entitate clinică şi anatomo-patologică de sine stătătoare, fapt pentru care se pledează pentru renunţarea la acest termen14. în practica clinică, totuşi denumirea este încă menţinută, cu amendamentele de mai sus. Clasic, chistul „globulomaxilar” este descris sub forma unui chist endoosos situat între incisivul lateral şi caninul superior (sau mai rar între incisivul central şi cel lateral superior), care iniţial este asimptomatic, dar în evoluţie se poate exterioriza la nivelul părţilor moi din fundul de şanţ vestibular sau în palat, sub forma

ll. Chisturi inflamatorii Chistul radicular Patogenie

Figura 5. 24. Aspectul radiologic al unui chist „globulomaxilar”, în fapt un chist radicular de dimensiuni relativ mari cu punct de plecare incisivul lateral (22). (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui) unei deformări dureroase şi fluctuente. Imaginea radiologică este de radiotransparenţă situată la nivelul maxilarului între aceşti dinţi, rădăcinile acestora fiind divergente şi prezentând uneori fenomene de resorbţie radiculară. Aspectul histopatologic, evoluţia şi tratamentul sunt în concordanţă cu forma anatomo-patologică a cărei expresie clinică o reprezintă.

„Chistul median mandibular^ Chistul median mandibular a fost con­ siderat un chist „fisurai”, rezultat din resturile epiteliale restante la nivelul limitei de fuziune pe linia mediană a mugurilor mandibulari. S-a demonstrat însă că, din punct de vedere embriologic, mandibula derivă dintr-un singur mugure bilobat, care prezintă un istm central, care dispare progresiv în evoluţia embrionară. în fapt, chistul median mandibular reprezintă expresia clinică a unui chist radicular cu punct de plecare la nivelul incisivilor inferiori, cu toate caracterele clinice, radiologice, histo­ patologice, de evoluţie şi tratament ale acestuia.

Chistul radicular este un chist inflamator endoosos care înconjoară apexul unui dinte devital, ca o complicaţie a patologiei dentare (carie dentară, pulpită, gangrenă pulpară, granulom periapical şi ulterior chist radicular), în evoluţie, caria dentară ajunge să deschidă camera pulpară, iar germenii pătrund şi produc inflamaţia conţinutului acesteia (pulpita), ajungând în final să producă necroza septică a pulpei dentare (gangrena pulpară). Procesul infecţios se extinde de la nivelul pulpei dentare, prin foramenul apical, în spaţiul parodonţiului apical, format între suprafaţa apexului dentar şi corticală internă a osului alveolar care urmăreşte conturul dintelui (denumit din punct de vedere radiologic lamina dura) - astfel se produce parodontita apicală. Aceasta poate evolua acut, spre abces, sau poate avea caracter cronic, formându-se un ţesut de granulaţie cu caracter inflamator, numit granulom periapical. Granulomul periapical poate dezvolta o pseudomembrană conjunctivă. în evoluţie, inflamaţia cronică periapicală stimulează transformarea chistică a resturilor epiteliale Malassez, sau chiar şi a altor structuri epiteliale de vecinătate (cum ar fi membrana sinusului maxilar), fapt care duce la transformarea granulomului periapical în chist radicular, prin mecanismul „cercului vicios” care stă la baza formării oricărui chist. Chistul radicular este cel mai frecvent chist din patologia oaselor maxilare şi prezintă trei forme anatomo-clinice, în funcţie de localizare şi evoluţie: chistul periapical, chistul radicular lateral şi chistul rezidual.

Chistul periapical Aspecte clinice Chistul periapical este localizat la nivelul apexului unui dinte cu gangrenă pulpară (netratat, neobturat pe canal). O situaţie particulară este cea a unui dinte cu obturaţie de canal, completă sau incompletă, cu prezenţa la nivelul apexului a unui chist periapical care îşi continuă sau nu evoluţia. Chistul periapical al unui dinte cu obturaţie de

canal este considerat de către unii autori chist rezidual în urma tratamentului endodontic. Clinic, chistul periapical este iniţial asimptomatic, fiind prezente uneori semne indirecte, cum ar fi sensibilitatea la percuţia în ax a dintelui/dinţilor cauzali, sau jena dureroasă la palparea vestibulului bucal în dreptul

apexului acestor dinţi. Testele de vitalitate ale dinţilor cauzali sunt întotdeauna negative, având în vedere prezenţa gangrenei pulpare. în evoluţie, chistul periapical creşte în dimensiuni şi subţiază corticală osoasă. La palparea în vestibulul bucal se percepe o consistenţă de „minge de celuloid” sau „coajă de ou spart” (semnul lui Dupuytren), datorată lizei corticalei osoase; zona este discret dureroasă la palpare. în final, chistul ajunge să perforeze corticală osoasă şi să se exteriorizeze în părţile moi, submucos. Deformează fundul de şanţ vestibular (sau respectiv palatul), mucoasa acoperitoare având aspect normal. Palparea este dureroasă şi se percepe o zonă de fluctuenţă. Chistul se poate suprainfecta, evoluţia fiind spre un abces vestibular, palatinal sau de spaţiu fascial primar. Prin extinderea tridimensională, chistul poate interesa şi rădăcinile dinţilor vecini. De asemenea, după o evoluţie îndelungată, poate fistuliza în cavitatea orală, la tegument, sau se

Figura 5. 25. Chistul periapical.

Figura 5. 27. Aspectul radiologic al unui chist radicular periapical cu punct de plecare incisivul lateral superior (22). (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

9■i

Figura 5. 26. Chist radicular periapical de mari dimensiuni, care interesează întreg grupul dentar frontal superior şi care deformează semnificativ vestibulul bucal superior: a - aspect clinic; b - aspect radiologic, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Figura 5. 29. Chistectomie cu rezecţie apicală şi obturaţie de canal a dintelui cauzal: a - aspect intraoperator; b - aspect radiologic postoperator, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 5. 30. a, b - Chistectomie cu extracţia dinţilor cauzali irecuperabili, prin abord vestibular, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

poate deschide în sinusul maxilar. Radiologic se prezintă sub forma unei radiotransparenţe periapicale în jurul dintelui cauzal, care continuă, deformează şi şterge conturul laminei dura în porţiunea apicală a dintelui. Radiotransparenţă este bine delimitată, prezentând uneori un contur radioopac care se datorează fenomenelor de scleroză perichistică. Are formă rotundă sau ovală, alteori neregulată în contextul în care este de dimensiuni mari şi interesează mai mulţi dinţi. Apexurile dinţilor implicaţi sunt incluse în cavitatea chistică, prezentând uneori resorbţie radiculară.

Diagnostic diferenţial Un chist periapical de mici dimensiuni este practic imposibil de diferenţiat radiologic de un granulom periapical. Diagnosticul difer­ enţial se poate face cu majoritatea chisturilor osoase. De asemenea, pentru localizările la nivelul grupului premolar sau molar superior, uneori este dificil de diferenţiat radiologic de aspectul unui sinus maxilar normal, dar cu un recessus alveolar procident. „Chistul median mandibular” reprezintă de cele mai multe ori expresia clinică şi radiologică a unui chist radicular de la nivelul dinţilor frontali inferiori.

Anatomie patologică Chistul prezintă o membrană formată din epiteliu pavimentos stratificat, cu exocitoză sau hiperplazie. Uneori, epiteliul prezintă zone de calcificare liniare sau arcuate, numite corpi Rushton. Un strat conjunctiv fibros, uneori cu infiltrat inflamator, înconjoară la exterior stratul epitelial. Conţinutul chistic este format dintr-un lichid care conţine resturi celulare. în peretele sau/şi în conţinutul chistului se pot identifica uneori focare de calcificare distrofică, granule de colesterol, celule gigante multinucleate, hematii sau depozite de hemosiderină. Peretele chistic poate prezenta corpi hialini formaţi din material eozinofil înconjurat de fibre dense de colagen.

Tratament Atitudinea terapeutică faţă de chistul radicular este influenţată de o serie de factori, cum ar fi dimensiunea chistului şi posibilitatea tratamentului conservator endodontic al dintelui cauzal sau respectiv necesitatea extracţiei acestuia. Principial, tratamentul vizează înde­

părtarea chistului şi tratamentul factorului cauzal dentar. în cazul granuloamelor periapicale, ca primă intenţie se poate încerca tratamentul endodontic al dintelui cauzal. în cazul eşecului acestui tratament, cu persistenţa leziunii, se va practica tratamentul chirurgical conservator al dintelui cauzal (chiuretaj periapical cu rezecţie apicală şi sigilarea suprafeţei de secţiune a rădăcinii). Pentru chisturile de dimensiuni mici şi medii, există două posibilităţi terapeutice, în funcţie de starea dintelui/dinţilor cauzali. Dacă dintele cauzal este recuperabil, cu implantare bună, şi dacă mai puţin de o treime din rădăcină este inclusă în formaţiunea chistică, se va practica chistectomia cu rezecţia apicală a dintelui (înde­ părtarea apexului inclus în formaţiunea chistică) şi tratamentul endodontic intraoperator, cu sigilarea suprafeţei de secţiune a rădăcinii. Dacă dintele cauzal prezintă o distrucţie coronară masivă, fiind irecuperabil din punct de vedere protetic, sau dacă mai mult de o treime din apex este inclusă în formaţiunea chistică, se va practica extracţia dentară şi chistectomia prin alveola postextracţională. Dacă accesul este insuficient pentru îndepărtarea chistului, se va practica chistectomia prin abord vestibular. în cazul chisturilor de mari dimensiuni, se va practica în mod similar chistectomia prin abord vestibular (mai rar palatinal - la maxilar) şi respectiv extracţia sau tratamentul conser­ vator (rezecţia apicală cu tratament endodontic şi sigilarea suprafeţei de secţiune a rădăcinii) al dinţilor cu interesare chistică. Atitudinea faţă de aceşti dinţi (radicală sau conservatoare) se bazează pe criteriile descrise mai sus. Pentru chisturile de mari dimensiuni care se extind către sinusul maxilar, dar la care se menţine o separaţie osoasă minimă între pere­ tele chistic şi mucoasa sinuzală, nu este nece­ sară cura radicală a sinusului maxilar. în schimb, atunci când chistul afectează mucoasa sinuzală, se indică şi cura radicală a sinusului maxilar. Pentru chisturile radiculare de mari dimen­ siuni localizate la mandibulă şi care prezintă un risc crescut de fractură în os patologic, sau pentru cele localizate la maxilar cu extensie importantă în sinusul maxilar sau în fosele nazale, se poate opta pentru marsupializarea chistului, în asociere cu tratamentul conservator sau radical al din­ telui/dinţilor cauzali.

Chistul radicular lateral

Chistul rezidual

Din punct de vedere patogenie şi histopatologic, chistul radicular lateral este similar chistului periapical, cu diferenţa că se dezvoltă la nivelul suprafeţei laterale a rădăcinii dintelui, pe seama unor canale pulpare aberan­ te. Se prezintă sub forma unei formaţiuni chis­ tice, cu aceleaşi caractere clinice şi evolutive, aspectul radiologic relevând însă o radiotrans­ parenţă de mai mici dimensiuni localizată ra­ dicular lateral, de cele mai multe ori în limbusul osos interdentar sau mai rar interradicular.

Chistul rezidual este în fapt un chist radi­ cular care persistă după tratamentul endodontic sau extracţia dentară. Clasic se consideră chist rezidual acel chist restant după extracţia dentară fără chiuretarea alveolei. în prezent, termenul de chist rezidual a fost extins şi pentru chistul periapical persistent după un tratament endodon­ tic care nu a reuşit să eradicheze focarul infecţios de la nivelul apexului. Eşecul tratamentului endo­ dontic se poate datora fie indicaţiei eronate legate de dimensiunile chistului, fie unei obturaţii de canal deficitare, care nu a reuşit să sigileze canalul radicular, acesta rămânând permeabil pentru germenii din cavitatea orală; alteori, dimpotrivă, o obturaţie de canal cu depăşire reprezintă un factor iritativ care continuă evoluţia chistului. Chistul rezidual după tratament endodon­ tic are aspectul radiologic al unui chist periapical localizat la un dinte cu obturaţie de canal. Chistul rezidual după extracţia dentară se pre­ zintă radiologic ca un chist radicular persistent la nivelul unei creste alveolare edentate, după vindecarea osoasă a alveolei postextracţionale.

Diagnostic diferenţial Diagnosticul diferenţial al chistului radicular lateral se poate face cu: • chistul parodontal lateral; • keratochistul odontogen primordial; • parodontopatia marginală cronică profundă.

Tratament Principiile de tratament sunt similare cu cele pentru chistul periapical. Având în vedere evoluţia laterală a chistului, cu erodarea limbusului alveolar interdentar, în cele mai multe cazuri implantarea dintelui cauzal este afectată, impunând extracţia dentară şi chistectomia prin alveolă.

Diagnostic diferenţial Diagnosticul diferenţial al chistului rezi­ dual după tratament endodontic se face cu chistul periapical (dintele nu este obturat pe canal). De asemenea, diagnosticul diferenţial se poate face şi cu alte entităţi chistice sau tumorale, ca şi în cazul chistului periapical. Diagnosticul diferenţial al chistului rezidual după extracţia dentară se poate face cu leziunile chistice sau tumorale ale oaselor maxilare care din punct de vedere clinic şi radio­ logic nu sunt în legătură cu un dinte: kera­ tochistul odontogen primordial, chistul osos traumatic, chistul osos anevrismal etc.

Tratament Tratamentul chistului rezidual după tratament endodontic urmăreşte aceleaşi prin­ cipii terapeutice ca şi în cazul chistului periapical de mici dimensiuni - chistectomie cu rezecţie apicală şi sigilarea suprafeţei de sec­ ţiune a rădăcinii. Tratamentul chistului rezidual după extracţia dentară constă în chistectomie prin abord oral.

III. Pseudochisturi Cavitatea osoasă idiopatică Patogenie şi aspecte clinice A fost denumită şi chist osos simplu, chist osos hemoragie, chist osos solitar sau chist osos traumatic. Reprezintă o cavitate endoosoasă fără membrană, fapt pentru care este considerată un pseudochist cu etiologie incertă, existând nu­ meroase teorii patogenice care de altfel au ge­ nerat multiplele denumiri ale acestei entităţi15. De-a lungul timpului, a fost frecvent invocată etiologia traumatică, cu formarea unui hematom intraosos care a generat ulterior o cavitate osoa­ să - studiile recente infirmă acest mecanism. Alte teorii susţin ca factori etiologici deficitul de întoarcere venoasă, tulburările locale de creştere a mandibulei, necroza ischemică a medularei osoase, tulburările de metabolism osos cu osteoliză etc. Cavitatea osoasă idiopatică nu are im­ plicaţie patologică şi se localizează uneori la nivelul oaselor maxilare, dar şi la nivelul altor oase (în special diafizele proximale ale oaselor lungi - femur, tibie). Clinic, este total asimptomatică, fiind identificată întâmplător în urma unui examen radiologic. Apare mai adesea la pacienţi cu vârste cuprinse între 10-20 de ani, mai ales de sex masculin. Este extrem de rară la copiii sub 10 ani sau la adulţii peste 35 de ani. în teritoriul oro-maxilo-facial, se localizează mult mai frecvent la mandibulă, în special în zona premolară sau molară. în cazuri rare, pacienţii acuză o discretă jenă dureroasă sau parestezie în teritoriul n. alveolar inferior. Radiologic se prezintă sub forma unei radiotransparenţe bine delimitate, cu dimen­ siuni variabile, de la 1 cm până la 10 cm. Uneori, radiotransparenţă se insinuează aparent printre rădăcinile dinţilor, dând impresia că apexurile dentare sunt incluse în formaţiunea chistică; în fapt lamina dura este prezentă şi integră în jurul respectivelor rădăcini. Aceşti dinţi sunt de altfel vitali şi nu prezintă resorbţie radiculară. Radiotransparenţă poate avea rareori aspect multilocular.

Diagnostic diferenţial Cavitatea osoasă idiopatică ridică pro­ bleme dificile de diagnostic diferenţial, putânduse confunda cu oricare dintre entităţile chistice sau tumorale cu aspect de radiotransparenţă, de la chistul radicular şi până la ameloblastom. Este adeseori necesară explorarea chirurgicală pentru a evita o conduită terapeutică eronată.

Anatomie patologică Peretele defectului osos prezintă un strat subţire de ţesut conjunctiv sau fibromixomatos. Nu se evidenţiază niciodată un strat epitelial. Zonele osoase adiacente prezintă adeseori lacune Howship, sugestive pentru activitatea osteoclastică.

Tratament Dacă pentru cavităţile osoase idiopatice ale oaselor lungi este uneori necesar un tratament mai agresiv, cu infiltraţii intralezionale cu steroizi sau chiuretaj complet, pentru cavităţile idiopatice ale oaselor maxilare se indică doar explorarea chirurgicală şi chiuretajul pereţilor osoşi. Intraoperator, aceşti pereţi apar ca fiind netezi, uneori corticalizaţi, iar conţinutul este aerat sau hemoragie. Este absolut necesar examenul histopatologic al ţesuturilor recoltate prin chiuretaj, pentru a stabili cu precizie diagnosticul şi a nu trece pe lângă o leziune chistică de altă natură.

Chistul osos anevrismal Patogenie şi aspecte clinice Chistul osos anevrismal este format din lacune vasculare intraosoase, separate de septuri fibroase. Etiologia acestuia este incertă, teoriile patogenice menţionate implicând fie un mecanism traumatic, fie un hamartom vascular. Recent, s-a sugerat o strânsă legătură cu tumora centrală cu celule gigante16. în orice caz, se consideră că un chist osos anevrismal poate fi sau nu în legătură cu o leziune preexistentă, ca rezultat al tulburărilor hemodinamice locale. Localizarea la nivelul oaselor maxilare este rară, reprezentând mai puţin de 2% din totalul chisturilor anevrismale ale oaselor organismului. Apare mai frecvent la tineri, fără

predilecţie pentru un anumit sex. Se localizează mai ales la mandibulă şi în special în zona posterioară a corpului mandibular. Clinic se manifestă sub forma unei deformaţii cu creştere relativ rapidă, la care se asociază durerea şi Paresteziile în teritoriul n. alveolar inferior. Radiologic, se prezintă sub forma unei radiotransparenţe uniloculare sau multiloculare, care subţiază şi deformează corticalele osoase (aspect de „balon”). Apar deplasări ale dinţilor adiacenţi şi resorbţie radiculară.

Diagnostic diferenţial Diagnosticul diferenţial pe criterii clinice sau radiologice este practic imposibil, leziunea putând fi confundată cu orice altă entitate cu aspect radiotransparent, cu caracter chistic sau tumoral, sau cu celelalte pseudochisturi.

Anatomie patologică Microscopic se evidenţiază spaţii lacunare pline cu sânge necoagulat, delimitate de ţesut conjunctiv bogat în fibroblaşti, trabecule de osteoid şi os imatur, fără a prezenta perete epitelial. Se asociază în unele cazuri cu aspectul altor leziuni, cum ar fi tumora centrală cu celule gigante.

Tratament Tratamentul constă în explorare chirurgicală şi chiuretaj al leziunii. Intraoperator se constată integritatea corticalei, iar după îndepărtarea unei porţiuni de periost, leziunea are un aspect specific, de „burete plin cu sânge”. Rata de recidivă este semnificativă, de aproximativ 30-40%, dar, cu toate acestea, prognosticul este favorabil.

Defectul osos Stafne Patogenie şi aspecte clinice în 1942, Stafne17 a descris o serie de radiotransparenţe total asimptomatice, locali­ zate în treimea posterioară a corpului mandi­ bular. Studiile ulterioare au relevat corelarea acestei radiotransparenţe cu o variantă ana­ tomică în care corticală internă a corpului mandibular în treimea posterioară sau în

apropierea unghiului mandibular prezintă o concavitate care este expresia impresiunii glandei submandibulare. Defecte similare au fost evidenţiate extrem de rar şi în zona anterioară a corpului mandibular, prin impresiunea glandelor sublinguale. Glandele salivare nu prezintă nici un fel de modificări patologice şi, în mod evident, defectul osos Stafne nu induce niciun fel de simptomatologie. Este descoperit întâmplător pe o radiografie panoramică, având aspectul unei radiotransparenţe slab definite, situate de obicei sub canalul mandibular, în zona molară sau a unghiului mandibular. „Leziunea” este bine delimitată, prezentând un contur bine definit, radioopac, aparent sclerotic. Uneori formaţiunea întretaie bazilara mandibulei, în aceste situaţii putându-se chiar palpa o discretă subţiere a bazilarei. Defectul osos Stafne localizat în regiunea anterioară a corpului mandibular se prezintă în mod similar, ca o radiotransparenţă suprapusă peste apexurile dinţilor anteriori ai mandibulei.

Diagnostic diferenţial Defectul osos Stafne reprezintă în fapt o variantă anatomică, dar răsunetul său radiologic poate induce probleme importante de diagnostic diferenţial, atât cu celelalte pseudochisturi, cât şi cu chisturile sau tumorile osoase cu caracter radiotransparent unilocular. Din acest motiv, este necesară cunoaşterea acestei entităţi şi includerea ei pe lista diagnosticelor diferenţiale pentru leziuni cu aspect radiologic similar (în special chistul radicular, keratochistul), pentru a evita un tratament chirurgical fără ca acesta să fie indicat. Prin investigaţii suplimentare (de exemplu CT) se poate stabili natura respectivei radiotransparenţe.

Tratament Având în vedere faptul că este vorba despre o variantă anatomică, în mod evident nu este necesar niciun fel de tratament.

Tumorile benigne ale oaselor maxilare Tumorile benigne ale oaselor maxilare se clasifică în tumori odontogene şi respectiv tumori neodontogene, în funcţie de implicarea în patogenie a structurilor rezultate în urma odontogenezei.

/. Tumori odontogene Tumorile odontogene constituie un grup heterogen de leziuni cu caractere clinice, histopatologice şi de evoluţie extrem de variate. Acestea sunt de cele mai multe ori tumori benigne propriu-zise, dar unele pot fi consi­ derate hamartoame. Tumorile odontogene apar în urma inte­ racţiunilor aberante dintre epiteliul odontogen şi ectomezenchimul odontogen. în trecut de­ numirea folosită era de mezenchim odontogen, deoarece se considera că acesta derivă din stratul mezodermal embrionar. în prezent s-a demonstrat că se dezvoltă din stratul ectodermal al porţiunii cefalice a embrionului. Clasificarea tumorilor benigne odon­ togene se face în funcţie de ţesutul de origine. Astfel, tumorile epiteliului odontogen derivă exclusiv din epiteliu odontogen fără implicarea ectomezenchimului odontogen. Tumorile mixte odontogene derivă din epiteliul odontogen şi elemente ectomezenchimale. în aceste cazuri poate fi prezent sau nu ţesut dur dentar. Tumorile ectomezenchimului odontogen sunt în principal derivate din elemente ectomezen­ chimale. Deşi aceste tumori pot include epiteliu odontogen, se pare că acesta nu are un rol semnificativ în dezvoltarea tumorii. Pe baza acestor criterii patogenice, clasificarea tumorilor benigne odontogene conform O. M. S. (1992) este următoarea3: Tumori ale epiteliului odontogen • ameloblastomul • tumora odontogenă scuamoasă • tumora odontogenă epitelială calcificată Tumori ale epiteliului odontogen cu ectomezenchim odontogen, cu sau fără formare de ţesut dentar dur (tumori mixte odontogene) • fibromul ameloblastic • odontomul compus şi odontomul complex • fibro-odontomul ameloblastic • odontoameloblastomul

• tumora odontogenă adenomatoidă Tumori ale ectomezenchimului odontogen, cu sau fără epiteliu odontogen inclus • fibromul odontogen (central, periferic, cu celule granulare) • mixomul odontogen • cementoblastomul

Tumori ale epiteliului odontogen Ameloblastomul Ameloblastomul este cea mai frecventă tumoră odontogenă, având de altfel şi cea mai mare importanţă clinică şi terapeutică. Este o tumoră a epiteliului odontogen, care poate avea origine în resturile laminei dentare (Serres), organul adamantin, epiteliul unui chist odontogen (derivat din resturile Malassez) sau stratul bazai al mucoasei orale. Sunt tumori cu creştere lentă, dar extrem de invazive. Prezintă trei forme anatomo-clinice: ameloblastomul intraosos solid sau multichistic, ameloblastomul intraosos unichistic şi ameloblastomul periferic (extraosos).

Ameloblastomul intraosos solid sau multichistic Aspecte clinice Ameloblastomul solid sau multichistic poate apărea la orice vârstă, dar este relativ rar în intervalul de vârstă de 10-19 ani şi excepţional la copii sub 10 ani. Afectează în egală măsură sexul masculin şi pe cel feminin. în majoritatea cazurilor se localizează la mandi­ bulă, cel mai adesea în zona molarului trei şi în ramul mandibulei. La maxilar sunt mai rare, dar se pot localiza în special în zona posterioară. Iniţial tumora este asimptomatică, lezi­ unile de mici dimensiuni fiind identificate întâmplător în urma unui examen radiologic de rutină. După un interval de timp, apare o tumefacţie a mandibulei, cu evoluţie lentă, relativ asimptomatică, deformând progresiv contururile feţei şi putând ajunge la dimensiuni impresionante. Durerea sau Paresteziile sunt rareori prezente, chiar şi în formele avansate. în general, după efracţionarea corticalelor, ameloblastomul nu are tendinţa de a invada părţile moi. /

Aspectul radiologic este de radiotrans­ parenţă multiloculară, cu margini neregulate. Loculaţiile pot fi de mici dimensiuni, dând aspectul radiologic de „fagure de miere”, sau de mari dimensiuni, cu aspect de „baloane de săpun”. Frecvent la nivelul leziunii este prezent un dinte inclus intraosos, de cele mai multe ori un molar de minte mandibular; de asemenea apare resorbţia radiculară a dinţilor adiacenţi tumorii. Uneori, pentru forma multichistică, aspectul radiologic poate fi aparent de radio­ transparenţă uniloculară. Forma desmoplastică a ameloblastomului prezintă o serie de caractere clinice şi radio­ logice distincte. Acesta se localizează în special în zona anterioară la maxilar, având aspect de radiotransparenţă cu zone radioopace, datorate metaplaziei osoase şi mineralizării septurilor fibroase dense.

Diagnostic diferenţial Diagnosticul diferenţial radiologic al ameloblastomului solid sau multichistic, cu aspect multilocular, se poate face cu toate celelalte entităţi cu imagine de radiotrans­ parenţă multiloculară: • keratochistul odontogen; • chistul osos anevrismal; • fibromul ameloblastic; • fibromul sau mixomul odontogen; • tumora centrală cu celule gigante sau tumori neodontogene non-osteogene (in special displazia fibroasă); • angioame sau malformaţii vasculare endoosoase etc. Trebuie avut în vedere faptul că amelo­ blastomul multichistic poate avea aspect ra­ diologic de transparenţă aparent uniloculară, fiind în aceste cazuri necesar diagnosticul diferenţial cu toate entităţile cu aspect similar.

Anatomie patologică Ameloblastomul solid sau multichistic are în general şi o componentă chistică; în general, majoritatea prezintă caractere de tumoră solidă alternând cu zone chistice. Sunt descrise mai multe forme anatomopatologice de ameloblastom - cele mai frecvente sunt: ameloblastomul folicular şi cel plexiform, formele mai rare fiind de ameloblastom acantomatos, cu celule granulare, desmoplastic

şi bazocelular. Forma foliculară este cea mai frecventă. Se evidenţiază insule epiteliale cu structură asemănătoare epiteliului organului adamantin, care sunt situate într-o stromă de ţesut conjunctiv fibros. Insulele epiteliale sunt formate dintr-o zonă centrală cu celule dispuse angular, asemănător reticulului stelat al organului adamantin, şi respectiv o zonă periferică formată dintr-un singur strat de celule cilindrice asemănătoare ameloblaştilor. Nucleii acestor celule sunt dispuşi la polul opus membranei bazale (polaritate inversată). Se evidenţiază de asemenea zone chistice cu dimensiuni variabile, de până la câţiva centimetri. Forma plexiformă se prezintă histopa­ tologic sub forma unor cordoane de epiteliu odontogen care se anastomozează între ele, delimitate de celule cilindrice sau cubice asemănătoare ameloblaştilor. Stroma înconju­ rătoare este laxă şi cu structuri vasculare bine reprezentate. Zonele chistice sunt mai rar prezente pentru această formă histopatologică, fiind mai degrabă vorba de degenerarea stromei cu formarea de lacune necrotice. Forma acantomatoasă derivă din forma foliculară şi se caracterizează prin metaplazia scuamoasă cu formarea de keratină în porţiunea centrală a insulelor epiteliale. Această formă nu se caracterizează prin agresivitate crescută, dar se poate confunda histopatologic cu un carci­ nom spinocelular sau cu tumora odontogenă scuamoasă. Forma cu celule granulare se caracte­ rizează prin transformarea celulelor epiteliale în celule granulare, cu citoplasmă abundentă care conţine granule eozinofile similare lizozomilor. Deşi reprezintă aparent o formă degenerativă după o evoluţie de foarte lungă durată a tumorii, din păcate este o formă agresivă care apare şi la pacienţi tineri. Forma desmoplastică prezintă mici insule sau cordoane de epiteliu odontogen situate întro stromă densă de colagen. Forma bazocelulară este cea mai rar întâlnită formă de ameloblastom. Se prezintă sub forma unor insule de celule bazaloide, aspectul fiind asemănător cu cel al carcinomului bazocelular. Reticulul stelat poate fi evidenţiat în zona centrală a insulelor epiteliale. Celulele periferice sunt cuboidale.

I

Tratament Tratamentul ameloblastomului solid sau multichistic este controversat şi variază de la simpla enucleere cu chiuretaj, până la rezecţie osoasă segmentară extinsă18. Ameloblastomul are tendinţa de a infiltra printre trabeculele medularei osoase adiacente, fapt pentru care marginile libere trebuie extinse dincolo de limitele clinice şi radiologice ale tumorii. Chiuretajul tumorii se poate practica întro primă fază, dar vor exista focare tumorale microscopice restante în osul aparent sănătos, rata de recidivă fiind de 50-90%. Trebuie de asemenea avut în vedere faptul că recidivele pot

apărea după mulţi ani, astfel că o perioadă asimptomatică chiar de 5 ani nu semnifică neapărat vindecarea. Rezecţia marginală este tratamentul de elecţie, fiind necesare margini libere osoase de cel puţin 1-1, 5 cm faţă de limitele radiologice ale tumorii. Obţinerea acestor margini libere este practic imposibilă prin rezecţie marginală pentru localizările de la nivelul unghiului sau ramului mandibulei, în această situaţie fiind indicată rezecţia segmentară. Rata de recidivă după rezecţia marginală este de 15-20%. Ameloblastomul este considerat o tumoră radiosensibilă, fapt pentru care de-a lungul

Figura 5. 34. Ameloblastom solid: a - aspect clinic, cu deformarea conturului facial; b - aspect clinic oral; c - imagine radiologică, în care se evidenţiază tumora, care afectează hemimandibula dreaptă în totalitate, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 5. 35. Ameloblastom solid aspectul radiologic multilocular - cu loculaţii de mici dimensiuni („fagure de miere”) la nivelul corpului mandibular şi de mari dimensiuni („baloane de săpun”) la nivelul ramului mandibular. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur) I

Figura 5. 36. Ameloblastom solid care interesează corpul mandibular drept. Se practică rezecţie segmentară de mandibulă şi reconstrucţia defectului cu grefă liber vascularizată fibulară, care permite o refacere funcţională şi estetică optimă: a aspect clinic preoperator cu deformarea etajului inferior al feţei; b - aspect clinic oral; c - imagine radiologică preoperatorie, cu evidenţierea formaţiunii tumorale la nivelul corpului mandibular drept; d - aspect macroscopic al segmentului osos rezecat; e - recoltarea lamboului osos fibular, cu evidenţierea pediculului arterio-venos; f- refacerea continuităţii mandibulei prin fixarea segmentului osos fibular la capetele osoase restante; se realizează microanastomozele vasculare; g, h - aspect clinic şi radiologic postoperator, cu refacerea etajului inferior al feţei, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

timpului s-a indicat de către unii autori radioterapia. Având în vedere însă riscul major de malignizare după radioterapie, acest tratament este contraindicat. Rezecţia segmentară şi hemirezecţia de mandibulă cu sau fără dezarticulare constituie metode de tratament curativ al ameloblastoa­ melor. Având în vedere problemele de recon­ strucţie a defectului, această intervenţie este indicată pentru formele de mari dimensiuni sau pentru formele recidivate după una sau mai multe intervenţii de chiuretaj.

Aşa cum am arătat, rata de recidivă a ameloblastomului este extrem de ridicată, de până la 50-90% după chiuretaj şi de aproximativ 20% după rezecţie osoasă marginală19. Recidivele pot apărea la intervale mari de timp, şi după 10 ani postoperator. Deşi este o tumoră benignă, sunt descrise cazuri de metastazare (fără transformare malignă) în ganglionii locoregionali sau la distanţă, în alte structuri osoase.

Figura 5. 37. (stânga) Ameloblastom solid care interesează întreaga hemimandibulă dreaptă. Se practică hemirezecţie de mandibulă cu dezarticulare şi reconstrucţia defectului cu grefă liber vascularizată fibulară, precum şi hemiartroplastie inferioară cu proteză de condil fixată la placa de reconstrucţie primară: a, b - aspect clinic cervico-facial şi oral, preoperator; c - ortopantomogramă care evidenţiază extinderea tumorii inclusiv în condilul mandibular; d - reconstrucţie CT 3D, care evidenţiază erodarea corticalelor; e - aspect macroscopic al hemimandibulei rezecate; f- ansamblul placă primară de reconstrucţie - proteză de condil; g - reconstrucţia defectului cu un complex format din lambou liber vascularizat fibular - placă primară de reconstrucţie - proteză de condil mandibular; evidenţierea anastomozelor microvasculare; h, i - aspect clinic şi radiologic postoperator, cu refacerea estetică şi funcţională a mandibulei, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur) I

Ameloblastomul unichistic Patogenie şi aspecte clinice Ameloblastomul unichistic poate fi considerat o formă anatomo-clinică aparte, având în vedere caracteristicile sale clinice, radiologice şi histopatologice. Ca mecanism patogenie, se consideră că poate apărea de novo sau prin transformarea tumorală benignă a epiteliului unui chist odontogen (de exemplu chistul folicular). Cel mai probabil ambele mecanisme sunt valabile, fiind practic imposibil de stabilit cu precizie modul în care a apărut ameloblastomul, din istoricul bolii. Ameloblastomul unichistic reprezintă aproximativ 10-15% din totalul ameloblas­ toamelor. Apare mai ales la pacienţi tineri şi se localizează în marea majoritate a cazurilor la mandibulă, cel mai frecvent în zona posterioară. Este iniţial asimptomatic, dar în evoluţie poate ajunge să deformeze corticalele osoase, fără a fi prezente fenomene dureroase sau de parestezie în teritoriul n. alveolar inferior. Radiologic se prezintă sub forma unei radiotransparenţe uniloculare bine delimitate, cu aspect asemănător unui keratochist odontogen (primordial sau dentiger), sau unui chist radicular (sau rezidual). în general ameloblastomul unichistic nu prezintă aspect radiologic multilocular.

unichistic şi clasificarea pe criteriul extensiei microscopice după cum urmează: Ameloblastomul in situ: • ameloblastomul in situ, mural: focare de ameloblastom dezvoltate în stratul epitelial al chistului şi limitate la acest strat; • ameloblastomul in situ, intraluminal: focare de ameloblastom proiectate din peretele chistic în cavitatea chistului; aceste focare pot fi de mici dimensiuni sau pot ajunge să umple cavitatea chistică; proiecţiile tumorale intrachistice au uneori un tipar histologic plexiform (forma unichistică plexiformă); Ameloblastomul microinvaziv: • ameloblastomul microinvaziv intramural: focare de ameloblastom dezvoltate din stratul epitelial al chistului, cu extindere limitată în stratul conjunctiv; • ameloblastomul microinvaziv transmural: focare de ameloblastom dezvoltate din stratul epitelial al chistului şi proliferate în întreaga grosime a stratului conjunctiv; Ameloblastomul invaziv: focare de ameloblastom dezvoltate din stratul epitelial al chistului, proliferate în întreaga grosime a stratului conjunctiv şi care se extind în osul adiacent. Pentru oricare dintre forme, este necesară evaluarea pe secţiuni multiple, pentru a se putea stabili extinderea în straturile chistului ale diferitelor arii de transformare ameloblastică.

Diagnostic diferenţial Având în vedere mecanismul de transformare a unui chist în ameloblastom, diagnosticul de certitudine se poate stabili doar pe criterii histopatologice. Totuşi, diagnosticul diferenţial pe criterii radiologice se poate face cu alte entităţi cu aspect de radiotransparenţă uniloculară, în special cu cele cu localizare la nivelul mandibulei: • keratochistul odontogen primordial sau dentiger; • chistul median mandibular; • chistul radicular; • chistul rezidual; • cavitatea osoasă idiopatică.

Anatomie patologică A existat o controversă privind stabilirea gradului de extensie microscopică a amelo­ blastomului unichistic. Marx şi Stern1 recomandă chiar renunţarea la termenul de ameloblastom

Tratament Având în vedere faptul că aspectul clinic şi radiologic este extrem de asemănător unui chist al oaselor maxilare, prima intenţie de tratament va fi de chistectomia. Diagnosticul de ameloblastom unichistic va fi stabilit abia după examenul histopatologic. Pentru formele in situ, chistectomia este suficientă. Totuşi este necesară dispensarizarea pe o perioadă lungă de timp. în schimb, pentru formele microinvazive, se consideră că este necesară rezecţia osoasă marginală ca tratament profilactic. Alţi autori preferă dispensarizarea radiologică pe termen lung, tratamentul chirurgical instituindu-se doar dacă se evidenţiază recidive. Formele invazive urmează aceleaşi principii de tratament ca şi ameloblastomul solid sau multichistic. Trebuie avut în vedere faptul că riscul de recidivă al ameloblastomului unichistic este mult mai scăzut, fiind de 10-20%.. i

Figura 5. 38. Ameloblastom unichistic prin transformarea unui chist dentiger de la nivelul unui molar de minte inclus, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

I

Ameloblastomul extraosos Patogenie şi aspecte clinice Ameloblastomul extraosos (ameloblas­ tomul periferic) este o formă rară, care derivă cel mai probabil din resturile lamei dentare (Serres), sau chiar din epiteliul bazai al mucoasei orale. Clinic, se prezintă sub forma unei forma­ ţiuni tumorale gingivale sesile sau pediculate, de mici dimensiuni (rareori mai mare de 1, 5 cm), nedureroase şi cu mucoasa acoperitoare aparent intactă, aspectul clinic fiind nespecific. Se loca­ lizează pe mucoasa gingivală vestibulară a din­ ţilor laterali, mai frecvent la mandibulă. Radiologic se poate evidenţia uneori o erodare limitată a osului subiacent.

Diagnostic diferenţial Având în vedere localizarea la nivelul mucoasei gingivale şi aspectul clinic nespecific, diagnosticul diferenţial al ameloblastomului extraosos se poate face cu: • hiperplazii „epulis-like”; • tumori benigne gingivale (in special fibroame); • forme de debut ale tumorilor maligne gingivale etc.

Anatomie patologică Aspectul histopatologic al ameloblasto­ mului extraosos este similar formelor intra­ osoase solide. Trebuie avut în vedere însă faptul că pot exista confuzii de diagnostic histopa­ tologic între fibromul mucoasei gingivale şi ameloblastom.

Tratament Ameloblastomul extraosos are un caracter invaziv extrem de limitat, fapt pentru care tratamentul constă în extirparea leziunii, împreună cu ţesut adiacent clinic normal. Rata de recidivă este relativ scăzută.

Tumora odontogenă scuamoasă

Ulterior a fost definită ca entitate de sine stătătoare. Statistic s-a constatat că are o componentă ereditară, încă neelucidată24. Poate apărea la orice vârstă, la nivelul procesului alveolar atât la maxilar, cât şi la mandibulă. Iniţial este asimptomatică, putând fi evidenţiată întâmplător radiologic, sub forma unei radiotransparenţe triunghiulare între feţele proximale ale rădăcinilor unor dinţi. Radio­ transparenţă are dimensiuni mici şi poate fi delimitată de un contur opac datorat sclerozei periferice, sau poate fi slab delimitată.

Diagnostic diferenţial Diagnosticul diferenţial radiologic al tumorii odontogene scuamoase se poate face cu: • chistul radicular lateral; • chistul parodontal lateral; • keratochistul odontogen primordial; • parodontopatia marginală cronică profundă; • chistul folicular; • tumori benigne osoase cu radiotransparenţă osoasă; • tumori maligne endoosoase.

Anatomie patologică Se evidenţiază insule de epiteliu pavimentos (scuamos) într-o stromă de ţesut conjunctiv fibros. Celulele periferice nu prezintă polarizarea caracteristică ameloblastomului. Apar vacuolizări microchistice şi keratinizări ale celulelor epiteliale. Uneori sunt prezente structuri calcificate microscopice, la nivelul stratului epitelial. Un aspect histopatologic similar poate fi uneori observat în cazul chistului dentiger sau al chistului radicular.

Tratament Tratamentul este chirurgical şi constă în extirparea şi chiuretajul complet al leziunii. Recidivele sunt rare. De-a lungul timpului a existat o confuzie cu ameloblastomul sau carcinomul endoosos odontogen, fapt pentru care s-a practicat în mod eronat rezecţia osoasă.

Tumora odontogenă scuamoasă este o entitate rară care derivă cel mai probabil din resturile Serres ale laminei dentare sau din resturile Malassez. Până în 1975 se considera că este o formă atipică de ameloblastom acantomatos sau se confunda cu carcinomul spinocelular23. I

Tumora odontogenă calcificată (tumora Pindborg) Patogenie şi aspecte clinice Este o tumoră rară, de origine odontogenă, dar cu patogenie incertă. în prezent se consideră că derivă din resturile Serres ale laminei dentare. Afectează în special pacienţii adulţi, fără predilecţie pentru sexul masculin sau cel feminin. Localizarea cea mai frecventă este la mandibulă, în zona posterioară. Clinic se prezintă ca o deformare a mandibulei cu creştere extrem de lentă, nedureroasă. Radiologic, se evidenţiază o radiotransparenţă uniloculară sau multiloculară, uneori cu prezenţa unor focare de calcificare intratumorală. Se asociază adesea cu prezenţa unui dinte inclus, de cele mai multe ori molarul de minte inferior. în acest caz, calcificările sunt situate în jurul coroanei dintelui inclus.

Diagnostic diferenţial Diagnosticul diferenţial radiologic se poate face cu: • chistul odontogen calcificat; • odontomul; • fibromul osifiant; • keratochistul odontogen primordial sau denti­ ger; • chistul folicular; • ameloblastomul şi fibromul ameloblastic; • chistul rezidual; • cavitatea osoasă idiopatică.

Anatomie patologică Se evidenţiază insule sau cordoane de celule epiteliale poliedrice, într-o stromă fibroasă. Unele celule au nuclei giganţi şi prezintă pleomorfism nuclear, fără ca acesta din urmă să fie un indicator de malignitate. De asemenea, sunt prezente depozite extracelulare hialinizate (amiloid-like), în care se dezvoltă focare de calcificare în straturi concentrice (inelele de calcificare Liesegang).

Tumori ale epiteliului odontogen cu ectomezenchim odontogen, cu sau fără formare de tesut dentar dur (tumori mixte odontogene) 9

Fibromul ameloblastic Patogenie şi aspecte clinice Fibromul ameloblastic combină elemente de transformare tumorală epitelială şi ectomezenchimală (caracter de „tumoră mixtă”), fapt pentru care adeseori a fost confundată cu odontomul. Apare în special la pacienţi tineri, mai frecvent la sexul masculin. Localizarea pre­ dilectă este la mandibulă, în zona laterală. Clinic este în general asimptomatic pentru formele de mici dimensiuni, putând ajunge însă să deformeze corticalele ososase. Radiologic, formele de dimensiuni relativ mici au aspectul unei radiotransparenţe uniloculare, bine delimitate, dar formele de dimensiuni mari pot fi aparent multiloculare. în majoritatea cazurilor, în leziune este prezent un dinte inclus (molarul de minte inferior). în evoluţie, tumora se poate extinde spre ramul mandibulei şi poate ajunge să intereseze întreaga hemimandibulă.

Diagnostic diferenţial Având în vedere aspectul radiologic unilocular sau multilocular şi posibilitatea de extensie în ramul mandibular, precum şi prezenţa unui dinte inclus intratumoral, diagnosticul diferenţial se face în primul rând cu keratochistul odontogen dentiger, chistul folicular, amelo­ blastomul, tumora odontogenă adenomatoidă, dar totodată şi cu toate celelalte entităţi similare cu radiotransparenţă uniloculară.

Anatomie patologică Tratament Tumora nu are o evoluţie la fel de de agresivă ca şi ameloblastomul, fapt pentru care tratamentul de elecţie este extirparea cu rezecţie osoasă, care conferă margini de siguranţă osoase. Recidivele apar în aproximativ 15% dintre cazuri, în special dacă s-a practicat extirparea fără rezecţie osoasă de vecinătate.

Fibromul ameloblastic are aspectul unei mase tumorale solide, aparent delimitate la exterior de o capsulă. Microscopic se evidenţiază ţesut mezenchimal bogat celular (cu aspect similar structurilor primitive ale papilei dentare), precum şi epiteliu odontogen transformat tumoral, cu caracter proliferativ. I

Figura 5. 40. Fibrom ameloblastic care deformează şi erodează corticală mandibulei, cu prezenţa unui molar trei inclus, intralezional. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Tratament Având în vedere caracterul extensiv şi rata crescută de recidivă a tumori, se recomandă adoptarea unei terapeutice cât mai radicale chirurgical, cu cea pentru ameloblastom.

evolutiv acestor atitudini similară

Odontomul Patogenie şi aspecte clinice Odontomul este o tumoră odontogenă re­ lativ frecventă, care combină elemente epiteliale şi ectomezenchimale. Trebuie menţionat faptul că odontoamele sunt considerate hamartoame (anomalii de dezvoltare) şi nu tumori propriuzise. Cel mai adesea reprezintă transformarea în hamartom a unui dinte care ar fi trebuit să evolueze în mod normal spre formarea sa completă şi erupţia pe arcadă. Din acest motiv, se asociază cu o aparentă anodonţie a dintelui din care derivă. Alteori, poate fi independent de formarea dentiţiei normale (probabil derivând dintr-un dinte supranumerar), dar, prin prezenţa sa, poate bloca erupţia unui dinte normal subiacent, care va rămâne inclus intraosos. în stadii precoce de evoluţie, odontomul este format din epiteliu odontogen proliferativ şi din ţesut mezenchimal. Odontomul în stadiu matur este format din smalţ şi dentină, precum şi din cantităţi variabile de pulpă şi cement. Odontomul prezintă două forme anatomoclinice: forma compusă, alcătuită din structuri asemănătoare unui dinte şi forma complexă, constituită sub forma unui conglomerat de smalţ şi dentină, fără a avea configuraţia unui dinte. Forma compusă este mai frecvent întâlnită, dar sunt descrise şi forme care îmbină elementele

Figura 5. 41. Odontom complex al unghiului mandibular, cu rămânerea în incluzie a molarului trei inferior, la nivelul bazilarei mandibulei, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui) clinice ale formei compuse şi ale celei complexe. Apar cel mai adesea la adolescenţi sau tineri, mai frecvent la maxilar decât la mandibu­ lă. Odontoamele compuse sunt mai frecvent localizate în zona anterioară, în timp ce odontoamele complexe apar mai frecvent în zona molară. Sunt complet asimptomatice, fiind de obicei identificate în contextul în care se indică o radiografie pentru a decela cauza anodonţiei. Odontoamele au dimensiuni limita­ te, dar pot ajunge în cazuri rare la 5-6 cm, deformând corticalele osoase. Radiologic, odontomul compus se pre­

zintă ca o radioopacitate formată din structuri cu aspect asemănător unui dinte, înconjurată de o zonă radiotransparenţă. Odontomul complex se prezintă ca o masă calcificată aparent amorfă, de radiodensitate echivalentă unui dinte. Aşa cum am arătat, odontomul: (1) se poate dezvolta în locul unui dinte (aparentă anodonţie), (2) poate fi în vecinătatea unor dinţi erupţi, inducând divergenţa rădăcinilor acestora, sau (3) poate împiedica erupţia unui dinte, care rămâne inclus intraosos.

Diagnostic diferenţial Diagnosticul diferenţial radiologic al odontomului se face între forma compusă şi cea complexă, dar şi cu alte entităţi clinice: • osteomul; • osteoblastomul, osteomul osteoid, cementoblastomul; • perlele de smalţ; • corpi străini intraosoşi; • dinţi incluşi şi cu anomalii de formă, volum sau poziţie.

Anatomie patologică Odontomul compus este format din multiple structuri cu aspect similar unor dinţi monoradiculari nanici, care prezintă smalţ, dentină şi pulpă dentară. Odontomul complex este format în princi­ pal din depozite de dentină, care delimitează zone de smalţ imatur sau matur. în rare situaţii, odontomul complex poate prezenta o capsulă din care să derive un chist dentiger.

Fibr0“0d00t0mul ameloblastic Patogenie şi aspecte clinice Fibroodontomul ameloblastic este o tumoră care combină caracteristicile fibromului ameloblastic cu cele ale odontomului. S-a considerat mult timp că această entitate este în fapt o fază de dezvoltare a odontomului. Evoluţia sa este lentă, dar agresivă, ducând la deformări cu distrucţie osoasă marcată. Fibroodontomul ameloblastic apare mai ales la copii în jurul vârstei de 10 ani, şi extrem de rar la adulţi. Se localizează mai frecvent în zona posterioară a oaselor maxilare. Iniţial, leziunea este asimptomatică, putând fi desco­ perită întâmplător în urma unui examen radio­ logic, de multe ori în contextul investigării cauzei lipsei unui dinte de pe arcadă. în evoluţie, apare o deformare osoasă nedureroasă, progresivă. Radiologic, tumora are aspect de radiotrans­ parenţă uniloculară, sau, mai rar, multiloculară, care prezintă o zonă de calcificare (radioopacitate) de dimensiuni variabile, asemănătoare structurii unui dinte. Alteori, pot fi prezente multiple focare de calcificare. în majoritatea situaţiilor, la periferia leziunii se identifică un dinte inclus, a cărui coroană este cuprinsă în conţinutul radiotransparent tumoral. în aceste situaţii, diferenţierea pe criterii radiologice de alte leziuni radiotransparenţe uniloculare este imposibilă. Rareori, imaginea radiologică a fibro-odontomului ameloblastic este de masă calcificată de mari dimensiuni, prezentând doar un discret contur radiotransparent.

Diagnostic diferenţial Tratament Tratamentul este chirurgical şi constă în excizia în totalitate a odontomului, fără a exista probleme legate de recidive. Dacă este prezent un dinte inclus subiacent, se creează astfel premisele erupţiei sale fiziologice, sau dacă este necesar, se va aplica un tratament chirurgicalortodontic de tracţiune a dintelui pe arcadă. Dacă respectivul dinte este malformat, este necesară odontectomia.

Diagnosticul diferenţial radiologic al fibroodontomului ameloblastic se poate face cu orice altă entitate chistică sau tumorală localizată lateral la nivelul mandibulei sau maxilarului, cu aspect radiotransparent, asociată sau nu cu prezenţa de focare radioopace sau cu prezenţa unui dinte a cărui coroană este inclusă în leziune - în special keratochistul odontogen dentiger şi cu amelo­ blastomul, odontomul, fibromul ameloblastic, dar şi cu toate celelalte entităţi similare.

Anatomie patologică Aspectul microscopic îmbină elementele fibromului ameloblastic cu elemente asemă­ nătoare odontomului (zone de calcificare cu aspect similar smalţului sau matricei dentinare).

Tratament Tratamentul de primă intenţie va consta în chiuretaj până în ţesut osos sănătos, cu îndepărtarea monobloc a tumorii, inclusiv a structurilor calcificate şi a dintelui intratumoral. Rata de recidivă după chiuretaj complet este scăzută. Sunt descrise situaţii rare de recidive cu transformare în ameloblastom.

Odontoameloblastomut Patogenie şi aspecte clinice Odontoameloblastomut este o tumoă odontogenică extrem de rară care combină elementele caracteristice ale ameloblastomului cu cele ale odontomului. Trebuie avut în vedere faptul că nu este vorba de transformarea în ameloblastom a unui odontom. Apare la adulţii tineri şi se localizează cel mai frecvent la nivelul mandibulei. Se manifestă prin deformarea lentă a osului mandibular, în aso­ ciere cu erupţia întârziată sau rămânerea în incluzie a dinţilor implicaţi tumoral. Aspectul radiologic este de radiotransparenţă cu focare dense de calcificare, asemănătoare morfologic unor dinţi nanici. Alteori, masa calcificată este amorfă, având un aspect asemănător odontomului complex.

Diagnostic diferenţial Diagnosticul diferenţial al odontoameloblastomului se poate face radiologic cu odontomul compus, odontomul complex, fibroodontomul ameloblastic, ameloblastomul, keratochistul odontogen dentiger şi cu alte leziuni tumorale osoase radiotransparente cu conţinut calcificat.

Tratament Tratamentul chirurgical de primă intenţie este chiuretajul complet al leziunii, cu îndepărtarea structurilor calcificate intratumorale. Trebuie însă avut în vedere faptul că odontoameloblastomul are un caracter extrem de recidivant, practic evoluţia şi rata de recidivă fiind similare ameloblastomului. Din acest motiv, în cazul recidivelor, este de multe ori necesară rezecţia osoasă marginală sau seg­ mentară pentru eradicarea bolii.

Tumora odontogenă adenomatoidă Patogenie şi aspecte clinice Tumora odontogenă adenomatoidă este rezultatul transformării în hamartom chistic a epiteliului odontogen. Având în vedere faptul că prezintă de multe ori un conţinut chistic, este denumită şi chist odontogen adenomatoid. în trecut, a fost considerată o variantă a amelo­ blastomului, numită adenoameloblastom, dar caracterele clinice şi evolutive distincte au impus ca tumora odontogenă adenomatoidă să fie considerată o entitate distinctă. De asemenea, trebuie menţionat că există o controversă în literatura de specialitate, privind încadrarea tumorii odontogene adenomatoide. Având în vedere faptul că în rare situaţii tumora conţine material dentinoid şi matrice a smalţului, clasificarea O. M. S. o încadrează în categoria tumorilor epiteliului odontogenic cu ectomezenchim odontogenic, cu/fără formare de ţesut dur dentar (tumori mixte odontogene). Totuşi, având ca argument raritatea componentei mezenchimale, unii autori4 o încadrează în categoria tumorilor epiteliului odontogenic. în ceea ce priveşte incidenţa şi locali­ zarea, tumora odontogenă adenomatoidă a fost denumită plastic „tumora celor două treimi”25: afectează sexul feminin în două treimi dintre cazuri, cel mai adesea la persoane cu vârste cuprinse între 10 şi 19 ani, fiind rară peste 30 de ani; se localizează la nivelul maxilarului în două treimi dintre cazuri; se asociază cu un dinte inclus în două treimi dintre cazuri, fiind vorba de cele mai multe ori de canin (două treimi dintre cazuri). Nu se localizează niciodată posterior de premolari. De cele mai multe ori, tumora este de mici dimensiuni, rareori depăşind 3 cm. Iniţial este total asimptomatică, putând fi identificată întâmplător în urma unui examen radiologic. Evoluţia poate fi rapidă, deformând corticalele osoase şi ducând la apariţia unei simptoma­ tologii dureroase. Aspectul radiologic este de radiotrans­ parenţă uniloculară, care înglobează coroana unui dinte inclus - de cele mai multe ori caninul. Aceasta este denumită forma foliculară. Uneori, radiotransparenţă se extinde spre apexul dintelui inclus, fapt care poate constitui un element orientativ de diagnostic diferenţial faţă de chistul folicular. Rădăcinile dinţilor învecinaţi vor fi împinse de tumoră, putând exista uneori

şi o discretă resorbţie radiculară. La nivelul radiotransparenţei se pot identifica, în unele situaţii, fine focare de calcificare. Mai rar, aspectul radiologic poate fi de radiotransparenţă situată între rădăcinile unor dinţi erupţi - în această situaţie fiind vorba despre forma extrafoliculară a tumorii odontogene adenomatoide.

Diagnostic diferenţial Aspectul radiologic al tumorii odontogene adenomatoide, în contextul în care nu sunt prezente focare de calcificare, este practic imposibil de diferenţiat de un chist folicular. De asemenea, luând în consideraţie grupa de vârstă a pacienţilor, trebuie făcut diagnosticul diferenţial în primul rând cu keratochistul odontogen, fibromul ameloblastic, mixomul odontogen, tumora centrală cu celule gigante, sau ameloblastomul (pentru pacienţi cu vârsta de peste 14 ani).

Anatomie patologică Tumora odontogenă adenomatoidă prezintă o capsulă groasă, fibroasă, şi un conţinut care poate fi solid sau respectiv chistic, în proporţii variate. Microscopic, tumora este formată din celule epiteliale fuziforme, dispuse în cordoane sau insule celulare amorfe. Pe alocuri se evidenţiază structuri cu aspect radiar, cu celule dispuse în jurul unei zone centrale cu caracter chistic, sau cu conţinut eozinofil. Se evidenţiază de asemenea structuri caracteristice tubulare, cu aspect canalicular, care prezintă o zonă centrală înconjurată de un strat epitelial cilindric sau cubic. Celulele prezintă nuclei cu polaritate centrifugă faţă de lumenul canalicular. Aceste structuri nu repre­ zintă canalicule în adevăratul sens al cuvântului, nefiind prezente elemente cu caracter glandular. în masa tumorală se identifică mici focare de calcificare, care, cel mai probabil, sunt rezultatul întreruperii procesului de formare a smalţului. Uneori sunt prezente şi focare de calcificare de dimensiuni mai mari, considerate ca fiind resturi de dentinoid sau cement. Trebuie avut în vedere faptul că aspectul histopatologic poate fi pe alocuri extrem de asemănător cu tumora odontogenă epitelială calcificată (Pindborg), odontomul, chistul odon­ togen calcificat, dar, mai ales cu ameloblastomul. O confuzie de diagnostic histopatologic poate ridica mari probleme de conduită terapeutică inadecvată.

Tratament Evoluţia şi prognosticul tumorii odon­ togene adenomatoide nu ridică probleme deosebite. Având în vedere prezenţa capsulei groase, enucleerea este facilă şi nu ridică probleme legate de recidivă.

Figura 5. 42. Tumoră odontogenă adenomatoidă, forma foliculară, dezvoltată în jurul unui canin superior inclus, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Tumori ale ectomezenchimului odontogen, cu sau fără epiteliu odontogen inclus

chist dentiger sau chist odontogen adenomatoid, în contextul unei imagini de radiotrans­ parenţă uniloculară în legătură cu coroana unui dinte.

Fibromul odontogen

Anatomie patologică

Fibromul odontogen prezintă trei forme anatomo-clinice considerate ca fiind entităţi distincte în clasificarea O. M. S.: fibromul odontogen central, fibromul odontogen periferic şi tumora odontogenă cu celule granulare.

Având în vedere caracterul extrem de polimorf din punct de vedere histopatologic al fibromului odontogen central, au fost descrise două forme histopatologice distincte: Fibromul odontogen central simplu, format din fibroblaşti şi fibre de colagen subţiri, într-o cantitate crescută de substanţă funda­ mentală. Se pot identifica ocazional focare formate din resturi de epiteliu odontogen, sau chiar focare de calcificare distrofică. Aspectul este asemănător mixomului odontogen, din acest motiv fiind sugerată şi denumirea de mixofibrom. Fibromul odontogen central forma O. M. S. 26 este alcătuit din ţesut conjunctiv fibros cu celularitate relativ crescută şi cu fibre de colagen care formează o reţea. Sunt prezente insule sau cordoane de epiteliu odontogen, uneori extrem de frecvente. Componenta fibroasă poate varia de la un aspect mixoid, până la unul dens hialinizat. în unele situaţii se pot identifica şi focare de calcificare formate din dentinoid sau cement. Forma O. M. S. este în general bine delimitată şi încapsulată. în rare situaţii, fibromul odontongen se asociază cu o componentă de tumoră centrală cu celule gigante. Se pare însă că este vorba despre apariţia sincronă şi suprapunerea întâmplătoare a celor două entităţi, totuşi rămânând necla­ rificat potenţialul de inducere a dezvoltării tumorii centrale cu celule gigante de către fibromul odontogen.

Fibromul odontogen central Patogenie şi aspecte clinice Fibromul odontogen central este o tumoră extrem de rară, rezultată prin proliferarea tumorală a mezenchimului odontogen matur. Apare ceva mai frecvent la sexul feminin, putând fi prezent la orice vârstă. Se localizează în proporţii aproximativ egale la maxilar (în special în zona anterioară) şi respectiv mandibulă (în special în regiunea molară). Leziunea în sine nu este legată obligatoriu de prezenţa unui dinte, dar se asociază cu aceasta în aproximativ 1/3 dintre cazuri. Formele de mici dimensiuni sunt la început total asimptomatice, dar în evoluţie pot ajunge să deformeze corticalele osoase (fără prezenţa unei simptomatologii dureroase) şi să inducă mobilitatea dinţilor învecinaţi. Radiologic, formele de mici dimensiuni se prezintă sub forma unei radiotransparenţe uniloculare bine delimitate, care în unele cazuri se suprapune peste zona periradiculară a unor dinţi erupţi. Leziunile de dimensiuni mai mari pot avea aspect de radiotransparenţă multiloculară. în majoritatea cazurilor se evidenţiază un contur radioopac al leziunii, care reprezintă zona de scleroză periferică. Prezenţa unui fibrom odonto­ gen central induce resorbţie radiculară sau/şi împinge rădăcinile dinţilor adiacenţi. în unele situaţii se pot evidenţia şi focare radioopace.

Diagnostic diferenţial Având în vedere raritatea acestei leziuni, de obicei diagnosticul prezumtiv diferă de rezultatul histopatologic, orientând medicul spre un diagnostic de keratochist odontogen, mixom odontogen, fibrom ameloblastic, tumoră cen­ trală cu celule gigante sau ameloblastom. Alteori, diagnosticul de prezumţie poate fi de

Tratament In majoritatea situaţiilor tratamentul constă în extirparea şi chiuretajul leziunii, aceasta delimitându-se uşor de osul adiacent. Totuşi, având în vedere lipsa unei capsule bine definite, există un oarecare potenţial de recidivă, în special în localizările anterioare. Rata de recidivă este însă scăzută, iar prognosticul este favorabil.

Fibromul odontogen periferic Patogenie şi aspecte clinice

Tumora odontogenă cu celule granulare (fibromul odontogen cu celule granulare)

Fibromul odontogen periferic reprezintă entitatea similară fibromului odontogen central, cu localizare la nivelul părţilor moi orale. Este o tumoră rară, care poate apărea la pacienţi de orice vârstă, localizându-se de obicei pe versantul vestibular al crestei alveolare mandibulare. Clinic, se prezintă sub forma unei mase tumorale gingivale de mici dimensiuni (0, 5-l, 5 cm), cu creştere lentă, acoperită de mucoasă aparent normală. De obicei nu sunt prezente modificări radiologice ale osului subiacent, uneori putându-se evidenţia puncte de calcificare sau o discretă divergenţă a rădăcinilor dinţilor adiacenţi.

Tumora odontogenă cu celule granulare este extrem de rară, patogenia acesteia fiind controversată - tocmai de aceea se preferă denumirea de „tumoră” şi nu de „fibrom” odontogen cu celule granulare. Apare la adulţi, în general peste 40 de ani, localizându-se în special în regiunea premolară sau molară. Iniţial sunt leziuni tumorale complet asimptomatice, dar în evoluţie pot induce o deformare nedureroasă a osului din zona afectată. Radiologic se prezintă ca o radiotrans­ parenţă bine delimitată, uniloculară sau multiloculară, uneori cu mici zone de calcificare.

Diagnostic diferenţial

Diagnostic diferenţial

Leziunea este practic imposibil de diferenţiat de hiperplaziile gingivale reactive „epulis-like” cu aspect sesil, dar şi de alte forme tumorale cu aceeaşi localizare şi caracteristici. Examenul histopatologic stabileşte diagnosticul pozitiv.

Diagnosticul diferenţial se poate face atât cu fibromul odontogen central, cât şi cu numeroase alte entităţi cu aspect radiologic de radiotransparenţă bine delimitată cu zone de calcificare. în fapt, diagnosticul pozitiv se va stabili numai pe criterii histopatologice, şi, având în vedere raritatea acestei forme, este de cele mai multe ori neaşteptat.

Anatomie patologică Sunt prezente elemente histopatologice similare fibromului odontogen central, forma O. M. S. în unele cazuri se evidenţiază şi o componentă cu celule granulare a ţesutului conjunctiv. Pot fi prezente focare amorfe de calcificare cu aspect de cement sau trabecule de osteoid.

Tratament Tratamentul constă în extirpare chirur­ gicală împreună cu ţesut adiacent clinic normal, rata de recidivă fiind scăzută.

Patogenie şi aspecte clinice

Anatomie patologică Aspectul histopatologic evidenţiază numeroase celule eozinofile asemănătoare celor care se identifică în tumorile cu celule granulare ale părţilor moi orale, sau cu cele din forma cu celule granulare a ameloblastomului. Se iden­ tifică de asemenea insule sau cordoane de epi­ teliu odontogen, dar uneori şi focare de calcificare distrofică.

Tratament Tratamentul constă în chiuretaj complet al leziunii. Nu au fost raportate recidive.

Mixomul odontogen Patogenie şi aspecte clinice Mixomul odontogen de la nivelul oaselor maxilare este rezultatul transformării tumorale benigne a mezenchimului odontogen, şi anume a papilei mugurelui dentar. Mixoamele apar şi la nivelul oaselor lungi, dar sunt extrem de rare şi probabil iau naştere prin transformarea celulelor stern mezenchimale somatice, cu caracter pluripotenţial. Totuşi, conceptul modern infirmă existenţa mixoamelor derivate din mezenchim somatic, fiind confirmate ca entitate histopatologică doar mixoamele odontogene. Din acelaşi motiv, se consideră că mixoamele oaselor maxilare derivă strict din mezenchimul odontogen al papilei mugurelui dentar, şi niciodată din mezenchimul somatic al osului. Clinic, radiologic şi evolutiv, mixoamele odontogene sunt asemănătoare ameloblas­ toamelor. Pot apărea practic la orice vârstă, dar în special între 15 şi 30 de ani (vârsta medie este puţin mai scăzută decât în cazul ameloblastoa­ melor). Trebuie subliniat faptul că sunt relativ frecvente la adolescenţi, fapt care nu este valabil în cazul ui. Se poate localiza oriunde la nivelul mandibulei sau maxilarului, spre deosebire de

Figura 5. 43. Mixom odontogen la nivelul unghiului şi ramului mandibular stâng, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

ameloblastom, care apare cel mai frecvent în zona unghiului mandibular. Formele de mici dimensiuni sunt total asimptomatice, fiind de obicei depistate în urma unui examen radiologic de rutină. Evoluţia este relativ rapidă, ducând la deformarea nedure­ roasă a osului şi erodarea corticalelor. Radiologic, se prezintă ca o radiotrans­ parenţă multiloculară (cu prezenţa unor septuri radioopace) sau uniloculară, care împinge rădăcinile dinţilor adiacenţi sau produce resorbţie radiculară. Uneori limitele leziunii au un aspect neregulat. Formele de mari dimen­ siuni au aspectul de „baloane de săpun”, practic identic cu cel al unui ameloblastom.

Diagnostic diferenţial Aspectul radiologic de radiotransparenţă multiloculară, septată, este sugestiv pentru ameloblastom sau chiar şi pentru keratochistul odontogen. Pentru pacienţii foarte tineri (sub 16 ani), trebuie făcut diagnosticul diferenţial cu fibromul ameloblastic. Alte entităţi clinice cu care s-ar putea face diagnostic diferenţial sunt: tumora centrală cu celule gigante, hemangioame osoase etc.

Figura 5. 44. (dreapta) Fibromixom odontogen care interesează întreaga hemimandibulă stângă, inclusiv condilul mandibular. Se practică hemirezecţie de mandibulă cu dezarticulare şi reconstrucţia defectului cu grefă liber vascularizată fibulară şi hemiartroplastie inferioară cu proteză de condil articular, fixată la placa de reconstrucţie primară: a - aspect clinic preoperator, cu deformarea marcată a conturului feţei; b - imagine radiologică pe care se evidenţiază extinderea tumorală, cu ştergerea contururilor osoase la nivelul hemimandibulei stângi; c - aspect macroscopic al piesei de extirpare; d - ansamblul lambou liber vascularizat osos fibular - placă primară de reconstrucţie proteză de condil articular; microanastomozele vasculare cervicale; e, f, g - aspect clinic postoperator, cu refacerea conturului facial şi a funcţionalităţii (deschiderea maximă a gurii în limite normale); h - aspect radiologic postoperator, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Anatomie patologică Aspectul macroscopic al piesei tumorale este tipic, gelatinos. Microscopic, tumora prezintă numeroase celule stelate, fuziforme şi rotunde, într-o stromă mixoidă care prezintă rare fibre de colagen. Studiile imunohistochimice au arătat că substanţa fundamentală este formată din glicozaminoglicani - în special acid hialuronic şi condroitin-sulfat. Sunt prezente la examenul microscopic şi insule formate din resturi de epiteliu odontogen, care însă nu constituie un element de diagnostic pozitiv. în unele situaţii, componenta fibroasă este bine reprezentată, diagnosticul fiind în acest caz de fibromixom, fără ca aceasta să fie considerată o entitate distinctă. Trebuie avut în vedere faptul că adeseori unele forme de neurosarcom sau osteosarcom, dar şi fibromul condromixoid sau neurofibromul mixoid, prezintă o componentă mixomatoasă marcată. Din acest motiv, trebuie evitate confuziile de diagnostic, prin corelarea cu elementele clinice, imagistice şi evolutive.

Tratament Simpla îndepărtare prin chiuretaj a tumorii nu poate avea un caracter radical, având în vedere apariţia recidivelor chiar şi după mai mult de 5 ani. Tratamentul curativ al mixomului odon­ togen constă în rezecţia osoasă marginală sau segmentară cu îndepărtarea monobloc a tumorii şi a unor margini libere de 1-1, 5 cm.

Cementoblastomul (cementomul „adevărat”) Patogenie şi aspecte clinice Cementoblastomul este o proliferare de tip hamartom a cementoblaştilor, cu formarea unei colecţii dezorganizate de cement în jurul rădăcinii unui dinte. Cementoblastomul (derivat din cementoblaşti) este echivalentul la nivelul cementului dentar al osteoblastomului (derivat din osteoblaşti). Având în vedere caracterele histopatologice comune ale celor două tipuri de celule, unii autori chiar consideră cemento­ blastomul ca fiind o variantă de osteoblastom. Totuşi, pe baza caracterelor clinice diferite, considerăm necesară separarea celor două entităţi. Apare mai frecvent la adolescenţi sau adulţi sub 30 de ani şi afectează mai adesea dinţii mandibulari. Se prezintă de obicei ca o aparentă expansiune volumetrică a rădăcinilor unui dinte (în general molar sau premolar). Se asociază cu o simptomatologie dureroasă difuză. Mucoasa acoperitoare este nemodificată, iar dintele implicat nu este mobil şi rămâne vital dacă nu prezintă o altă afecţiune dentoparodontală. Radiologic, se caracterizează prin prezen­ ţa unei radioopacităţi marcate care înglobează rădăcinile dintelui, în special în jumătatea apicală şi care are caracteristic un halou radiotransparent bine definit care delimitează cementoblastomul de osul adiacent.

Diagnostic diferenţial Trebuie făcut diagnosticul diferenţial cu leziunile radioopace cu aspect radiologic similar, dar care rezultă prin suprapunerea formaţiunii peste rădăcinile unui dinte: osteoblastomul,

Figura 5. 45. Cementoblastom la nivelul molarului trei inferior, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

fibromul osifiant, odontomul. De asemenea, un cementobiastom de mici dimensiuni trebuie diferenţiat de hipercementoză şi scleroza osoasă focală - aşa numita osteită condensantă, din patologia dentară periapicală.

Anatomie patologică Cementoblastomul prezintă cordoane de material similar cementului, care continuă rădăcina dintelui. Uneori se evidenţiază resorbţia radiculară şi înlocuirea cu cement, precum şi ocuparea parţială a canalului radicular cu cement. Sunt prezente numeroase cementoclaste şi de asemenea se pot evidenţia zone necalcificate la periferie. Stroma fibroasă este bine vascularizată. La periferie prezintă o cap­ sulă fibroasă subţire, care de obicei continuă spaţiul parodontal al dintelui.

Tratament Extracţia dintelui monobloc cu cementoblastomul constituie tratamentul de elecţie, fără a exista un risc de recidivă. Teoretic ar fi posibilă şi rezecţia apicală monobloc cu leziunea, dar acest tratament duce la scurtarea excesivă a rădăcinilor dintelui, care nu permite menţinerea sa ulterioară pe arcadă.

ll. Tumori neodontogene Tumorile benigne neodontogene reprezintă o categorie distinctă în care sunt încadrate acele leziuni cu caractere tumorale benigne, hamartoame etc., cu localizare la nivelul oaselor maxilare şi care nu au legătură cu structurile implicate în dezvoltarea dinţilor. Unele dintre aceste entităţi fac parte din contextul mai larg al unor sindroame sau boli, aşa cum va fi arătat mai departe. Sunt descrise numeroase astfel de leziuni, cu caracter local la nivelul oaselor maxilare (dar care pot prezenta şi alte localizări anatomice), sau cu afectarea generală a scheletului, extrem de diverse atât din punct de vedere al patogeniei, cât şi al caracterelor clinice. Din aceste motive, pentru simplitate, sunt prezentate în continuare leziunile cu relevanţă în contextul patologiei chirurgicale oro-maxilo-faciale, clasificate pe baza caracterului osteogen sau non-osteogen al leziunii: Leziuni osteogene • osteomul şi sindromul Gardner • osteoblastomul şi osteomul osteoid • displazia osoasă (cemento-osoasă) • fibromul osifiant • condromul • osteocondromul • torusuri Leziuni non-osteogene • tumora centrală cu celule gigante • cherubismul • tumora brună din hiperparatiroidism • histiocitozele cu celule Langerhans (granulomul eozinofil, histiocitoza X, histiocitoza cronică diseminată, histocitoza acută diseminată) • boala Paget • osteopetroza • displazia cleido-craniană (disostoza cleido­ craniană) • displazia fibroasă • malformaţii vasculare

Osteomul Patogenie şi aspecte clinice Osteoamele sunt considerate tumori benigne osoase, dar în fapt reprezintă ha­ martoame rezultate prin dezvoltarea excesivă de os cortical sau medular matur. Se consideră că apar mai frecvent la persoane tinere, cu o uşoară predilecţie pentru sexul masculin. Osteomul solitar propriu-zis nu apare aproape niciodată la

Figura 5. 49. Osteom periostal mandibular: a, b - aspect clinic şi radiologic; c, d - se practică rezecţia modelantă, cu evidenţierea şi conservarea pachetului vasculo-nervos mentonier; e - aspectul macroscopic al piesei operatorii, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

vârsta copilăriei; prezenţa unui osteom la această vârstă ridică suspiciunea de sindrom Gardner. în marea majoritate a cazurilor are caracter solitar, cu excepţia contextului unui sindrom Gardner. Apare în special la nivelul oaselor craniului. La nivelul oaselor maxilare, localizarea predilectă este la nivelul corpului mandibular (în special pe versantul lingual în zona premolară sau molară) sau la nivelul condilului mandibular. O altă localizare predilectă este sinusul frontal. Osteomul se poate localiza la suprafaţa osului (osteom periostal), sau în medulara osoasă (osteom endostal). Osteomul periostal se prezintă ca o deformare osoasă discretă, nedureroasă, cu creştere lentă, situată pe suprafaţa maxilarului sau mandibulei. Poate ajunge uneori la

dimensiuni importante, deformând zona, părţile moi acoperitoare fiind destinse, dar nemodificate. La palpare, are consistenţă dură, osoasă, fiind nedureros. Osteomul endostal este total asimptomatic, adeseori identificat întâmplător în urma unui examen radiologic de rutină. Prin evoluţie poate ajunge la dimensiuni semnificative, care să deformeze osul. Osteoamele de condil mandibular asociază de obicei manifestări clinice indirecte, cum ar fi devierea de partea opusă a liniei mediane a mandibulei, cu apariţia unor tulburări de ocluzie. De asemenea, pot fi prezente durerea, deformarea laterofacială şi limitarea deschiderii gurii. Osteoamele sinusurilor paranazale pot

induce fenemene de sinuzită, algii faciale sau chiar manifestări oftalmice. Radiologic, osteomul se prezintă sub forma unei radioopacităţi circumscrise, rotunde sau ovalare, cu expresia radiologică a unei mase scleroase calcificate. Osteoamele periostale pot prezenta focare sclerotice, cu desen trabecular central şi halou sclerotic periferic. Se descrie şî osteomul părţilor moi, un coriostom rar, localizat mai ales la nivelul limbii, care a fost discutat în capitolul „Chisturi şi tumori benigne ale părţilor moi orale şi cervicofaciale”.

tului, pentru a aplica un tratament chirurgical în situaţia în care osteomul devine de dimensiuni importante şi induce tulburări funcţionale. Osteoamele periostale care induc tulburări funcţionale necesită un tratament chirurgical, care constă în rezecţie osoasă modelantă cu margini perilezionale de 1 mm. Pentru Osteoamele condilului mandibular, care de obicei induc tulburări ocluzale şi de di­ namică mandibulară majore, este de asemenea necesară rezecţia formaţiunii cu remodelarea anatomică a condilului mandibular.

Diagnostic diferenţial

Sindromul Gardner

Osteoamele periostale ale oaselor maxilare trebuie diferenţiate de torusuri sau exostoze - Osteoamele au de obicei caracter solitar şi bază îngustată, în timp ce torusurile şi exostozele au aspect aparent lobular şi pot fi bilaterale sau multiple. De asemenea, Osteoamele centrale trebuie diferenţiate de osteoblastom, fibromul osifiant ş\ osteosarcom, care au o creştere mai rapidă, radioopacitatea este mai scăzută şi pot ajunge la dimensiuni mult mai mari. De asemenea, un aspect radiologic similar osteomului îl poate avea odontomul complex. Osteomul condilului mandibular trebuie diferenţiat de hiperplazia de condil mandibular, de tumori benigne sau maligne ale acestuia şi de constricţia de mandibulă şi anchiloza temporo-mandibulară. Osteoamele sinusurilor paranazale trebuie diferenţiate de sinuzită, chisturi, tumori benigne şi tumori maligne cu aceleaşi localizări.

Patogenie şi aspecte clinice

Anatomie patologică Osteoamele periostale sunt alcătuite din os dens cu aspect normal şi medulară osoasă minim reprezentată. Osteoamele endostale prezintă trabecule osoase şi medulară fibroadipoasă. Uneori se evidenţiază o activitate osteoblastică marcată.

Tratament Prezenţa unui osteom de mici dimensiuni la nivelul oaselor maxilare, de tip endostal, sau de tip periostal, dar care nu induce modificări funcţionale şi nu interferă cu un tratament pro­ tetic dentar, nu necesită un tratament specific. Este totuşi necesară dispensarizarea pacien­

Sindromul Gardner este o afecţiune rară cu caracter ereditar, autozomal dominant, rezultat prin mutaţia unei gene de pe braţul lung al cromozomului 5. Prevalenţa sa este de 1 caz la 8 000-16 000 de nou născuţi vii. Sindromul Gardner face parte din sindroamele cu caracter familial asociate cu polipoză intestinală. Include o serie de manifestări digestive, osoase, dentare, cutanate, oculare etc. Dintre acestea, manifestările digestive sunt prezente la toţi pacienţii, în timp ce alte manifestări clinice au o incidenţă variabilă. Manifestările digestive constau în prezenţa de multipli polipi intestinali, care de obicei se dezvoltă în decada a doua de viaţă. Aceşti polipi au caracter adenomatos şi prezintă un risc crescut de transformare în adenocarcinom. Manifestările scheletale sunt prezente la peste 90% dintre pacienţi, prin formarea de osteoame multiple şi cu localizări variate, putând afecta orice segment al scheletului. Cel mai frecvent, acestea se localizează la nivelul craniului: calvarie, sinusuri paranazale, oase maxilare. Pentru localizările mandibulare, Osteoamele apar adesea la nivelul unghiului mandibulei, sunt multiple, au dimensiuni semnificative şi pot induce o asimetrie facială marcată. Osteoamele apar de obicei în perioada pubertăţii, înaintea instalării oricăror modificări digestive. în majoritatea cazurilor, se identifică aproximativ 3 osteoame la nivelul oaselor maxilare, dintr-un total de 3-6 osteoame la nivelul întregului schelet. Manifestările dentare sunt uneori prezente, constând în existenţa unor odontoame, dinţi supranumerari sau dinţi

incluşi. în cazuri severe, se asociază şi cu disostoza cleido-craniană (afecţiune cu caracter ereditar caracterizată prin absenţa parţială sau totală a claviculelor, închiderea tardivă a fontaneletor, dinţi supranumerari, erupţia întârziată a dinţilor permanenţi, bose frontale proeminente). Manifestările cutanate constau în dezvol­ tarea unuia sau mai multor chisturi epidermoide sau sebacee, la aproximativ 50% dintre pacienţi, precum şi fibroame multiple sau chiar fibro­ matoză în 15-30% dintre cazuri. Manifestările oculare sunt prezente în peste 90% dintre cazuri, şi constau în leziuni pigmentare retiniene, evidenţiabile la examenul fundului de ochi. Acesta constituie chiar un criteriu orientativ suplimentar de diagnostic al bolii. în contextul manifestărilor extra-digestive, trebuie de asemenea menţionat un risc extrem de crescut de dezvoltare a unei tumori maligne tiroidiene ta pacienţii cu sindrom Gardner.

Diagnostic diferenţial Diferitele manifestări ale sindromului trebuie diferenţiate în primul rând de respec­ tivele afectări ca entităţi separate. De exemplu, în contextul afectării osoase, prezenţa unor osteoame multiple nu trebuie considerată ca atare, ci vor fi necesare investigaţii suplimentare (cum ar fi colonoscopia, examenul fundului de ochi, ancheta genetică etc. ) pentru stabilirea contextului mai larg al unui eventual sindrom Gardner. Alte sindroame care implică polipoza intestinală sunt: polipoza juvenilă de colon, sindromul Turcot, sindromul Cowden, sindromul Peutz-Jeghers etc. Dintre toate acestea, numai sindromul Gardner prezintă frecvent toate tipurile de afectări: polipoză intestinală, oste­ oame, manifestări cutanate şi manifestări oculare.

Tratament Trebuie avut în vedere în primul rând riscul crescut de transformare malignă a polipozei intestinale - studiile arată că aproximativ 50% dintre pacienţi dezvoltă un adenocarcinom de colon până la vârsta de 30 de ani; adenocarcinomul de colon apare practic la toţi pacienţii după vârsta de 50 de ani. La pacienţii cu sindrom Gardner se recomandă colectomia profilactică. Tratamentul chirurgical al osteoamelor şi chisturilor are caracter funcţional şi estetic.

Osteoblastomul şi osteomul osteoid Patogenie şi aspecte clinice Osteoblastomul este o tumoră benignă osoasă derivată din osteoblaste. în categoria osteoblastoamelor este inclus şi osteomul osteoid, care reprezintă o variantă clinică şi histopatologică a acestuia. De asemenea, aşa cum am arătat anterior, unii autori consideră şi cementoblastomul ca fiind o variantă a osteoblastomului, dar având în vedere carac­ terele clinice distincte, considerăm că acesta trebuie să rămână o entitate separată. Osteoblastomul are o incidenţă scăzută, reprezentând mai puţin de 1% din totalul tumorilor osoase. Se poate localiza la nivelul viscerocraniului (15% dintre cazuri), vertebre (35% dintre cazuri), oasele lungi ale membrelor (30% dintre cazuri), sau pot avea alte localizări. în localizările la nivelul oaselor maxilare, apare mai frecvent la mandibulă, în special în zona posterioară. Afectează în special persoanele tinere (peste 80% dintre cazuri

Anatomie patologică Osteoamele în contextul sindromului Gardner sunt formate din os compact. Este practic imposibil de diferenţiat histologic, în afara contextului clinic general, un osteom solitar de un osteom din cadrul unui sindrom Gardner.

Figura 5. 50. Osteom osteoid al corpului mandibular (imagine radiologică în „ţintă”), (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

înainte de vârsta de 30 de ani), cu o oarecare prevalenţa pentru sexul masculin. Osteoblastomul are în general dimensiuni de 2-4 cm, putând ajunge şi la 10 cm. La nivelul oaselor maxilare, se manifestă clinic prin dureri moderate, difuze. Acestea preced sau apar odată cu o discretă deformare osoasă, de consistenţă fermă-dură. Radiologic, se prezintă sub forma unei radiotransparenţe rotunde, bine delimitate, care prezintă focare multiple de radioopacitate care denotă o mineralizare semnificativă. Alteori, leziunea nu este bine delimitată radiologic, iar atunci când are dimensiuni mai mari, întrerupe corticalele osoase. Uneori, osteoblastomul prezintă o formă cu evoluţie agresivă, care apare mai frecvent la pacienţi de peste 30 de ani şi în special la persoane în vârstă. Se caracterizează prin prezenţa unei simptomatologii dureroase marcate. Clinic şi radiologic prezintă aceleaşi caractere ca şi osteoblastomul convenţional, dar poate avea dimensiuni mai mari. Osteomul osteoid este o variantă clinică şi histopatologică de osteoblastom, care prezintă o serie de particularităţi: (1) la nivelul tumorii sunt prezente numeroase fibre nervoase periferice şi (2) tumora produce prostaglandine, fapt pentru care este dureroasă, dar durerea cedează la istrarea de aspirină. Simpto­ matologia dureroasă marcată şi faptul că aceasta cedează la aspirină (spre deosebire de osteoblastom) reprezintă elemente suplimen­ tare de diagnostic orientativ. De asemenea, osteomul osteoid are dimensiuni mai reduse decât osteoblastomul, nedepăşind practic niciodată 2 cm. Osteomul osteoid se localizează rareori la nivelul oaselor maxilare, fiind mai frecvent localizat la nivelul femurului, tibiei sau falangelor. Radiologic, se prezintă sub forma unei radiotransparenţe circumscrise, de obicei sub 1 cm, delimitată de un contur radioopac, sclerotic. Uneori, în centrul leziunii se observă un focar radioopac („nidus”), asemănător unui sechestru osos (imagine radiologică în „ţintă”).

Diagnostic diferenţial Osteoblastomul şi osteomul osteoid trebuie diferenţiate clinic şi radiologic de: • fibromul osifiant- aspect radiologic asemănă­ tor, dar nu este dureros; • cementoblastomul- prezintă simptomatologie dureroasă, dar este radioopac; • forme de debutate tumorilor maligne osoase -

prezintă simptomatologie dureroasă, care uneori cedează parţial la aspirină (în special metastazele osoase) şi radiologic pot fi aparent bine delimitate; diagnosticul diferenţial este dificil sau uneori imposibil, dar un element orientativ îl constituie prezenţa hipoesteziei hemibuzei inferioare pentru tumorile maligne, care nu este niciodată prezentă în cazul osteoblastomului; • osteomielita - mai ales pentru osteomul osteoid - simptomatologie dureroasă, prezenţa de sechestru osos evidenţiabil radiologic (imagine de „sarcofag”); dar se asociază cu fenomene supurative în antecedente, care constituie factorul cauzal.

Anatomie patologică Osteoblastomul este o tumoră bine circumscrisă, neîncapsulată, care se carac­ terizează prin formarea de trabecule osoase neregulate, cu grade variabile de calcificare, înconjurate de agregate de osteoblaste Se identifică adeseori şi osteoclaste Stroma conjunctivă fibroasă prezintă numeroase capilare dilatate. Osteoblastoamele cu evoluţie agresivă prezintă un mare număr de osteoblaşti cu acti­ vitate mitotică crescută şi depuneri importante de osteoid. Celularitatea crescută a acestei forme histopatologice poate duce la confuzii de diagnostic histopatologic cu osteosarcomul. Osteomul osteoid prezintă aceleaşi caractere histopatologice, având însă specifică prezenţa unui focar central de calcificare („nidus”) şi a unei reţele dense de fibre nervoase.

Tratament Tratamentul osteoblastoamelor şi osteoamelor osteoide constă în extirpare completă şi chiuretaj cu margini de siguranţă de 5 mm. Intraoperator, îndepărtarea acestora este relativ facilă, având în vedere faptul că sunt bine delimitate de osul adiacent aparent sănătos. Rata de recidivă după acest tipar de extirpare este totuşi semnificativă, de aproximativ 20%. Osteoblastoamele agresive, de mari dimensiuni, implică acelaşi tip de tratament, dar trebuie avut în vedere faptul că rata de recidivă este de aproximativ 50% şi în plus există riscul de apariţie a unei recidive cu focare de transformare în osteosarcom. Sunt situaţii în care diagnosticul pre­

zumtiv este de osteoblastom şi se intervine chirurgical prin extirpare şi chiuretaj cu margini de siguranţă, dar rezultatul anatomopatologa indică diagnosticul de osteosarcom. în aceste cazuri, este necesară reevaluarea histopatologică pentru evitarea oricăror confuzii de diagnostic, şi continuarea tratamentului multimodal, chirurgical şi radio-chimioterapeutic, pentru formele maligne.

Displazia osoasă (displazia cemento-osoasă) Patogenie şi aspecte clinice Displazia cemento-osoasă apare la nivelul oaselor maxilare, în zonele în care sunt prezenţi dinţi. Reprezintă poate cea mai frecventă leziune fibro-osoasă în practica de specialitate. Cu toate acestea, având în vedere caracterele clinice şi histopatologice asemănătoare displaziei fibroa­ se şi fibromului osifiant, diagnosticul este adeseori dificil. în trecut, toate cazurile de displazie cemento-osoasă focală erau catalogate drept fibrom osifiant, dar distincţia a fost definită net după anul 19904, 27. Datorită localizării în vecinătatea liga­ mentului parodontal, cu care de altfel prezintă similitudini histopatologice, a fost sugerat faptul că displazia cemento-osoasă derivă din ligamentul parodontal. Mai recent s-a considerat că este vorba despre o leziune a osului alveolar din vecinătatea structurilor parodontale, declanşată de factori locali şi probabil corelată şi cu tulburări hormonale. Din acest motiv, am încadrat această entitate în categoria leziunilor non-odontogene. Prezintă trei forme anatomoclinice: periapicală, focală şi floridă. Displazia cemento-osoasă periapicală apare frecvent la sexul feminin, la vârsta adultă şi se localizează cel mai adesea în porţiunea anterioară a corpului mandibular. Pot exista leziuni solitare sau multiple. Leziunea este iniţial asimptomatică, fiind descoperită întâmplător în urma unei radiografii, pe care se evidenţiază o zonă de radioopacitate periapicală circumscrisă, dificil de diferenţiat radiologic de un chist radicular periapical. în schimb, dinţii asociaţi leziunii sunt aproape întotdeauna vitali şi doar uneori prezintă tratamente odontale. în toate situaţiile, ligamentul parodontal este respectat de leziune. în evoluţie, mai multe leziuni învecinate confluează şi includ apexurile mai multor dinţi. în stadii mai avansate, aspectul

radiologic se poate modifica, evidenţiindu-se o radiotransparenţă cu multiple focare radioopace şi cu un contur marcat calcificat. Displazia cemento-osoasă periapicală are caracter autolimitant, depăşind rareori 1 cm. Displazia cemento-osoasă focală este forma „frustă”, incompletă a leziunii, care apare relativ rar. Se prezintă ca o leziune unică, localizată la nivelul osului alveolar din jurul apexului unui dinte vital. Poate apărea şi în zone edentate (în dreptul unei alveole postextrac­ ţionale în curs de vindecare osoasă sau chiar după aparenta vindecare osoasă). Apare în aproximativ 90% dintre cazuri la sexul feminin, la vârsta adultă, putându-se localiza oriunde la nivelul oaselor maxilare, dar în special în zona posterioară a corpului mandibular. Leziunea are în general dimensiuni mici, de mai puţin de 1, 5 cm şi este total asimptomatică, fiind de obicei descoperită întâmplător în urma unui examen radiologic. Pe imaginea radiologică se evidenţiază o leziune circumscrisă, cu aspect variabil, putându-se prezenta ca o radiotransparenţă cu contur radioopac subţire, ca o radiotransparenţă cu multiple focare de radioopacitate, sau chiar ca o radioopacitate bine definită. Deşi este bine delimitată, de multe ori marginile leziunii sunt neregulate. Se consideră că o leziune focală poate constitui o etapă precoce de evoluţie spre o afectare multifocală. Displazia cemento-osoasă floridă are caracter multifocal şi afectează mai frecvent osul alveolar din dreptul dinţilor laterali mandibulari, putând exista şi leziuni concomitente în zona

Figura 5. 51. Displazie cemento-osoasă periapicală - aspect aparent de chist radicular, în condiţiile în care dintele (44) este integru. Leziunea respectă lamina dura. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

anterioară. Este caracteristică bilateralitatea sau chiar simetria afectării osoase. Iniţial leziunile sunt asimptomatice, fiind descoperite întâmplător în urma unui examen radiologic care va releva multiple zone de radiotransparenţă similare celor descrise anterior. în evoluţie, se poate instala o simptomatologie dureroasă discretă, difuză. Leziunile pot fi localizate atât în zone dentate, cât şi edentate, se pot extinde şi chiar deforma osul în anumite porţiuni. în evoluţie, imaginea radiologică se modifică, căpătând un aspect mixt de radioopacitate alternând cu zone de radiotransparenţă, sau chiar poate apărea ca o radioopacitate totală, uneori greu de diferenţiat de osul normal. Cementomul gigantiform familial este o entitate distinctă, cu caracter familial, transmisă genetic, autozomal dominant. Prezintă caracterele clinice, radiologice şi histopatologice ale displaziei cemento-osoase floride, având specific faptul că induce formarea unor leziuni de mari dimensiuni, care interesează oasele maxilare în totalitate, cu deformări faciale importante. Tratamentul acestor leziuni este aparte şi constă în rezecţii osoase extinse şi reconstrucţii ale defectelor restante.

Diagnostic diferenţial Displazia cemento-osoasă periapicală şi cea focală în stadiul radiotransparent trebuie diferenţiată radiologic în primul rând de granulomul sau chistul radicular, şi uneori de un keratochist odontogen primordial sau de fazele iniţiale ale unui fibrom osifiant. în stadiul de imagine radiologică mixtă sau de radioopacitate, trebuie diferenţiat de un odontom, de fibromul osifiant, osteoblastom sau de osteomielita cronică. Pentru zonele edentate se poate face diagnosticul diferenţial şi cu un rest radicular restant intraosos. Displazia cemento-osoasă floridă, extin­ să, trebuie diferenţiată de boala Paget, osteoame multiple din sindromul Gardner, fibromul osifiant sau osteomielita cronică, dar uneori şi de un keratochist sau ameloblastom.

Anatomie patologică Toate cele trei forme anatomo-clinice prezintă aceleaşi caractere histopatologice. Se evidenţiază fragmente de ţesut de origine mezenchimală format din fibroblaşti fuziformi, fibre de colagen şi numeroase vase sanguine,

precum şi un revărsat sanguin intratisular. De asemenea sunt prezente structuri cu aspect de os lamelar, întreţesute, precum şi particule cu structură asemănătoare cementului. Proporţia între ţesutul conjunctiv şi materialul mineralizat variază, fiind în concordanţă cu gradul de radioopacitate al leziunii. în leziunile vechi, structurile lamelare mineralizate fuzionează şi dau naştere unor mase globulare cementoosoase, relativ acelulare şi cu o structură dezorganizată.

Tratament Pentru displazia cemento-osoasă, indi­ ferent de forma anatomo-clinică, nu se reco­ mandă instituirea unui tratament chirurgical, având în vedere pe de o parte caracterul asimptomatic al leziunilor, cât şi evoluţia lentă spre scleroză osoasă focală. Trebuie subliniat faptul că displazia cemento-osoasă ridică o serie de probleme de diagnostic diferenţial, care pot duce la instituirea unor tratamente chirurgicale eronate, cum ar fi rezecţia apicală sau extracţia dentară, în cazul extracţiilor dentare, este evident că apexurile dentare vor prezenta o anchiloză marcată, fapt pentru care se vor fractura şi fie vor fi lăsate restante în os, fie vor fi îndepărtate cu mare dificultate, uneori cu un sacrificiu osos important. în plus, în zonele edentate unde au apărut astfel de leziuni, apare în timp o atrofie marcată a crestelor alveolare, cu expunerea unor mase scleroase în cavitatea orală datorată erodării mucoasei acoperitoare, fapt care expune pacientul la un risc crescut de osteomielită. Alteori, confuziile de diagnostic pot fi grave (de exemplu cu fibromul osifiant sau ameloblastomul), aplicându-se tratamente radicale (inclusiv rezecţii osoase segmentare), fără ca acestea să fie justificate. Din aceste motive, dacă diagnosticul poate fi stabilit pe criteriile clinice şi radiologice, se recomandă doar dispensarizarea pacientului şi o bună igienă orală, precum şi tratarea precoce a oricăror probleme odontale ale dinţilor implicaţi, pentru a evita suprainfectarea leziunilor şi deci riscul de osteomielită. Dacă este necesar, pentru confirmarea diagnosticului, se poate practica explorarea chirurgicală şi biopsia unei astfel de leziuni.

Fibromul osifiant (fibromul cementifiant, fibromul cementoosifiant) Patogenie şi aspecte clinice Fibromul osifiant este o tumoră benignă propriu-zisă, care apare cel mai frecvent la nivelul oaselor maxilare, şi care are un potenţial de creştere semnificativ. Prezintă uneori caractere clinice, radiologice şi chiar histopatologice asemănătoare displaziei cementoosoase, dar evoluţia este mai agresivă, având un caracter tipic tumora!. De altfel, aşa cum am

arătat, până în 1990 exista o confuzie între cele două entităţi4'23. Originea patogenică a tumorii este incertă. Iniţial s-a crezut că este de natură odontogenă, cu origine la nivelul ligamentului parodontal, dar această teorie este infirmată de existenţa unor astfel de tumori şi la nivelul orbitei, oaselor frontale, temporale, etmoidale, sfenoidale etc. în prezent se consideră că acea componentă de cement a fibromului osifiant constituie doar o particularitate pentru locali­ zările la nivelul oaselor maxilare, având în vedere originea comună a cementului şi osului.

Figura 5. 52. Fibrom osifiant al corpului şi unghiului mandibular: a, b - aspect clinic şi radiologic; c - se practică rezecţie segmentară de mandibulă - aspectul piesei operatorii, reprezentând 2/3 din corpul mandibular; d - reconstrucţia defectului cu grefă liber vascularizată fibulară şi microanastomoza vasculară; e, f- aspect clinic şi radiologic postoperator. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 5. 53. Fibrom osifiant juvenil la nivelul ramului mandibular. Se practică rezecţia segmentară a ramului mandibulară fără dezarticulare: a - aspect clinic preoperator cu deformarea marcată a conturului facial; b - imagine radiologică preoperatorie, cu prezenţa formaţiunii tumorale radiotransparenţe la nivelul ramului mandibular drept; c, d - aspect clinic postoperator, cu refacerea fizionomiei şi funcţionalităţii mandibulei, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur) De asemenea, în prezent se consideră că fibromul osifiant trebuie încadrat în categoria tumorilor non-odontogene, iar denumirile de fibrom cementifiant sau fibrom cemento-osifiant sunt tolerate pentru localizările maxilare, cu amendamentul că acestea nu denotă o componentă odontogenă. Apare mai frecvent în decadele a 3-a şi a 4-a de viaţă, cu predilecţie la sexul feminin. Se localizează cel mai frecvent la mandibulă, în zona premolară sau molară. Mai frecvent apare în zone dentate. Iniţial sunt asimptomatice, fiind descoperite întâmplător, în urma unui examen radiologic. Evoluţia este lentă, producând o deformare progresivă, nedureroasă a osului, putând induce uneori asimetrii faciale marcate. Durerea şi parestezia sunt rareori prezente. Din aceste motive, fibromul osifiant este una dintre puţinele tumori oro-maxilo-faciale (alături de ameloblastom, mixomul odontogen, neurofibrom şi adenom pleomorf parotidian) care pot ajunge ta dimensiuni impresionante, desfigurând pacientul. Radiologic, leziunea are caracter de radiotransparenţă bine definită şi uniloculară,

uneori prezentând şi un contur sclerotic. Caracteristică este dezvoltarea în mod egal a leziunii în toate direcţiile, având aspect rotund sau uşor ovalar. în evoluţie, se instituie progresiv un grad de radioopacitate, ajungând după o lungă perioadă de timp să aibă aspect de radioopacitate de mari dimensiuni cu un contur subţire, radiotransparent. Uneori se remarcă di­ vergenţa rădăcinilor dinţilor adiacenţi. Tumorile de mari dimensiuni au tendinţa de a se extinde inferior şi de a eroda bazilara mandibulei. Fibromul osifiant juvenil reprezintă o variantă tumorală cu incidenţă maximă în adolescenţă, fără predilecţie pentru vreunul dintre sexe. Agresivitatea acestor tumori este mai marcată decât la adulţi.

Diagnostic diferenţial Fibromul osifiant în faza de radio­ transparenţă trebuie diferenţiat de multiple entităţi chistice sau tumorale cu aspect radiotransparent ale oaselor maxilare, dintre care cele mai importante ar fi: chistul radicular

de mari dimensiuni, keratochistul, ameloblas­ tomul unilocular etc. Pentru aspectul radiologic mixt, de radiotransparenţă cu multiple focare de radioopacitate, diagnosticul diferenţial se va face cu displazia fibroasă, osteoblastomul, chistul/tumora odontogenă epitelială calcificată, boala Paget, tumori maligne de mezostructură şi infrastructură, tumori maligne ale mandibulei fin special osteosarcomul). Pentru localizările periradiculare, diagnosticul diferenţial se poate face cu cementoblastomul sau displazia ce­ mento-osoasă floridă. în formele radioopace, diagnosticul diferenţial se poate face şi cu osteoame sau sindromul Gardner.

Anatomie patologică Tumora este relativ bine delimitată, deşi piesa operatorie este de multe ori formată din multiple focare tumorale. Fibromul osifiant este alcătuit din ţesut fibros cu un grad variabil de celularitate, cu vascularizaţie relativă şi cu prezenţa unui material mineralizat asemănător cementului; dispoziţia este sub formă de trabecule de osteoid amorf sau sub formă de focare sferice sau mai frecvent dismorfice.

margini de siguranţă de 5 mm este suficientă. Tumora nu invadează niciodată părţile moi, nefiind necesară extirparea acestora pentru asigurarea marginilor libere; o excepţie o con­ stituie situaţiile în care mucoasa acoperitoare prezintă ulceraţii traumatice cronice rezultate prin interpunerea acesteia între arcadele dentare în urma deformărilor osoase. Defectele osoase rezultate în urma chiu­ retajului se vor regenera de la sine, fără a fi necesară decât sutura mucoasei supraiacente. Pentru defectele mandibulare rezultate în urma unor rezecţii segmentare, se va folosi o placă de reconstrucţie primară sau/şi grefe osoase nevascularizate (creastă iliacă) sau liber vascularizate (preferabil fibulare). Defectele rezultate în urma rezecţiei de maxilar pot fi refăcute cu o proteză cu obturator sau prin metode specifice de plastie reconstructivă. Recidivele după extirparea completă sunt rare. Cu toate acestea, având în vedere rata ex­ trem de lentă de creştere a tumorii, dispen­ sarizarea se poate extinde pe un interval chiar mai mare de 10 ani. Rata de recidivă pentru formele juvenile este semnificativ crescută, între 30-60%.

Tratament

Condromul

Formele de mici dimensiuni ale fibromului osifiant sunt bine delimitate şi implică o distrucţie osoasă mai redusă, fapt pentru care tratamentul constă în îndepărtarea completă prin chiuretaj. Pentru tumorile de mari dimensiuni, este necesară rezecţia osoasă. Indicaţia terapeutică de chiuretaj sau rezecţie osoasă este uneori dificil de stabilit. în general, rezecţia osoasă se recomandă în următoarele situaţii: • tumora este la mai puţin de 1 cm distanţă de bazilara mandibulei, sau o infiltrează; • tumora se extinde în sinusul maxilar sau în cavitatea nazală; • tumora are aspect radiologic slab delimitat. Fibromul osifiant nu este încapsulat, dar cu toate acestea, intraoperator se poate iden­ tifica o limită netă între tumoră şi osul sănătos, existând o minimă infiltrare a structurilor osoase adiacente. Această caracteristică diferenţiază fibromul osifiant de displazia fibroasă. Infiltrarea tumorală a osului adiacent este de aproximativ 1-2 mm, fapt pentru care asigurarea unor

Patogenie şi aspecte clinice Condromul este o tumoră benignă alcătu­ ită din cartilaj hialin matur. Este una dintre cele mai frecvente tumori osoase (în special la nivelul oaselor scurte ale membrelor), dar cu toate, acestea, localizările în teritoriul oro-maxilo-facial sunt extrem de rare. La nivelul viscerocraniului, localizările mai frecvente sunt în zonele care pot prezenta ves­ tigii sau structuri cartilaginoase: premaxila, septul nazal, condilul mandibular şi corpul man­ dibulei (prezintă vestigii ale cartilajului Meckel). Afectează în mod egal ambele sexe, pacienţii fiind de obicei adulţi tineri. La nivelul oaselor maxilare, evoluţia acestor tumori este lentă şi nedureroasă. Uneori pot induce mobilitatea dinţilor adiacenţi sau resorbţie radiculară. Radiologic, aspectul este de radiotransparenţă uniloculară cu zonă centrală de radioopacitate; în cazuri excepţio­ nale poate avea aspect de radiotransparenţă multiloculară cu multiple focare de calcificare. în marea majoritate a cazurilor, condroamele sunt leziuni solitare. Prezenţa unor afectări

multiple, cu tendinţă de unilateralitate, se defi­ neşte ca boala Oliver. Condromatoza scheletală în asociere cu malformaţii vasculare de părţi moi se defineşte ca sindromul Maffucci.

Diagnostic diferenţial Având în vedere raritatea extremă a condroamelor la nivelul oaselor maxilare, acestea nu se regăsesc în general în enumerarea entităţilor cu care se poate face diagnostic diferenţial. Din acest motiv, aspectele clinice şi radiologice vor orienta aproape întotdeauna diagnosticul spre un osteosarcom sau spre un chist sau o altă tumoră benignă odontogenă sau neodontogenă; pentru localizările la nivelul condilului mandibular, leziunea se poate con­ funda cu condromatoza sinovială, osteocondro­ mul sau condrosarcomul.

Anatomie patologică Condromul se prezintă ca o masă circumscrisă de cartilaj hialin, cu lacune bine definite care conţin condrocite. Uneori este dificil de diferenţiat histopatologic de un condrosarcom slab diferenţiat. Din acest motiv, având în vedere raritatea extremă a condromului la nivelul oaselor maxilare, se recomandă o reevaluare suplimentară histopatologică a piesei excizate, pentru a nu fi în fapt vorba despre un condrosarcom.

Tratament Tratamentul unei astfel de leziuni este în primă fază chirurgical radical, cu rezecţie osoasă segmentară care să asigure margini libere de cel puţin 1 cm, similar celui pentru condrosarcom. De altfel, aşa cum am arătat, un diagnostic histopatologic de condrom trebuie privit cu suspiciunea unei posibile confuzii cu condro­ sarcomul. Dacă reevaluarea histopatologică relevă într-adevăr un condrosarcom slab dife­ renţiat, tratamentul trebuie să aibă caracter muItimodal, specific. Dacă totuşi se confirmă diagnosticul de condrom (situaţii rare), riscul de recidivă este nesemnificativ după un tratament chirurgical radical.

Osteocondromul Patogenie şi aspecte clinice Osteocondromul este o leziune cu caracter de hamartom care apare la nivelul oaselor rezultate în urma osificării encondrale, deci în special la nivelul oaselor lungi. Mecanismul patogenie constă în activarea transformării hamartomatoase a resturilor cartilaginoase de la nivelul epifizelor acestor oase. Se poate localiza în situaţii extrem de rare la nivelul oaselor maxilare, şi anume la nivelul condilului mandibular sau procesului coronoid. Pacienţii sunt adulţi tineri, mai frecvent de sex masculin. Clinic prezintă manifestări indirecte, printr-o simptomatologie dureroasă discretă, difuză, asociată cu limitarea deschiderii gurii, precum şi cu devierea mandibulei (şi deci a liniei mediene şi interincisive inferioare) de partea opusă. La palpare se evidenţiază o discretă masă tumorală de consistenţă fermă, nedure­ roasă, situată în profunzime la nivelul uneia dintre apofizele mandibulei (condil sau corono­ idă). Dacă leziunea este situată suficient de profund, palparea nu poate releva niciunul dintre aceste caractere. Radiologic, osteocondromul condilului mandibular prezintă un aspect caracteristic, de radioopacitate cu deformarea condilului, precum şi extensia antero-medială a formaţiunii spre m. pterigoidian lateral (pe ortopantomogramă, aspect de „steag rupt, fluturând în vânt”). Pentru localizările la nivelul coronoidei, majoritatea osteocondroamelor apar pe faţa medială a acesteia. Proiecţia radioopacităţii seva face pe tendonul m. temporal, putându-se evidenţia uneori şi mici radioopacităţi satelite.

Diagnostic diferenţial Aspectul radiologic al osteocondromului condilului sau coronoidei este caracteristic, orientând de obicei diagnosticul. Cu toate acestea, trebuie făcut diagnostic diferenţial cu alte leziuni, în special condiliene: tumori benigne (osteom, osteoblastom, fibrom osifiant, condrom), tumori maligne (condrosarcoame, osteosarcoame), condromatoza sinovială sau anchiloza temporo-mandibulară.

Anatomie patologică Osteocondroamele reprezintă mase osoase acoperite de ţesut fibros derivat din pericondru. La nivelul limitei de demarcaţie cu osul sănătos, se remarcă un fenomen de osificare encondrală.

Tratament Tratamentul osteocondromului condilului mandibular constă în condilectomie, urmată de hemiartroplastie temporo-mandibulară inferi­ oară (refacerea condilului şi deci a porţiunii inferioare a articulaţiei): • autogrefe nevascularizate sau liber vascularizate: costocondrale, sternoclaviculare, metatarsiene, creastă iliacă etc.; • reconstrucţie aloplastică, folosind proteze de condil mandibular, ataşate la nivelul ramului mandibular restant prin intermediul unei plăci de recon­ strucţie, fixate cu şuruburi de osteo­ sinteză (se recomandă fixarea cu cel puţin 3 şuruburi pentru asigurarea stabilităţii reconstrucţiei). Tratamentul osteocondromului procesului coronoid constă în coronoidectomie cu dezin­ serţia şi rezecţia tendonului m. temporal. Nu este necesară reconstrucţia defectului rezultat. Riscul de recidivă este scăzut. Cu toate acestea, se recomandă dispensarizarea post­ operatorie, inclusiv pentru urmărirea refacerii funcţionale, prin examen clinic şi radiografii efectuate o dată la 6 luni în primii 2 ani şi ulterior o dată pe an.

Torusuri Torusurile reprezintă exostoze situate la nivelul oaselor maxilare, cu patogenie multifactorialâ şi controversată (factori genetici, endocrini, stimulare locală prin actele masticatorii etc.). Localizările tipice sunt reprezentate de palatul dur (torusul palatin) şi respectiv pe versantul lingual al corpului mandibular (torusul mandibular). Torusul palatin reprezintă o exostoză care apare la 20-40% din populaţia generală, afectând de două ori mai frecvent sexul feminin. Este prezent cel mai adesea la adulţi, putând fi însă identificat abia la o vârstă mai avansată, când se pune problema confecţionării unei proteze dentare mobile. Se consideră că torusurile diminuă volumetric într-o oarecare măsură, odată cu înaintarea în vârstă. Torusul palatin se situează de-a lungul suturii mediane a palatului dur, în special în cele 2/3 posterioare şi în majoritatea cazurilor are dimensiuni relativ mici, sub 2 cm diametru, fiind discret reliefat. Uneori poate avea aspect lobulat. Mucoasa acoperitoare este nemodifi­ cată, iar la palpare consistenţa torusului este dură, osoasă. Nu este dureros spontan sau la palpare, dar dacă din diverse motive (de obicei de natură traumatică), mucoasa acoperitoare se ulcerează, apare o simptomatologie dureroasă variabilă ca intensitate. Creşterea este lentă, total asimptomatică, putând ajunge la dimensiuni mari, ocupând întregul spaţiu al bolţii palatine. Torusurile de mici dimensiuni nu induc tulburări funcţionale, dar pot ridica probleme în contextul protezării dentare mobile, în schimb, pentru torusurile de mari dimensiuni, în ciuda modificărilor adaptative lente, apar tulburări funcţionale în alimentaţie sau fonaţie. Torusul palatin este practic imposibil de evidenţiat pe o radiografie uzuală (ortopanto­ mogramă), putând fi uneori vizibil pe radiografia semiaxială de craniu. Torusul mandibular este o exostoză ce se localizează de cele mai multe ori pe faţa linguală a corpului mandibular. Incidenţa sa în populaţia generală este mai scăzută, de 5-20%, afectând ceva mai frecvent sexul masculin. Prezenţa torusurilor mandibulare este bilaterală în peste 90% dintre cazuri. Sunt prezente la adulţii tineri, corelate uneori cu fenomene de bruxism. Au de asemenea o discretă tendinţă de regresie volumetrică odată cu înaintarea în vârstă.

Figura 5. 54. Torus palatin cu discrete lobulaţii (a), evidenţiat şi pe radiografia semiaxială de craniu (b). (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 5. 55. Torusuri mandibulare bilaterale, asimetrice dimensional: a, b - aspect clinic şi radiologic; c - se practică rezecţia modelantă a torusului de pe partea dreaptă aspect intraoperator, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Clinic, se prezintă sub forma unor excres­ cenţe de consistenţă dură, osoasă, putând avea şi caracter lobulat. în cazul în care ajung la dimensiuni foarte mari şi sunt bilaterale, se pot uni pe linia mediană, ocupând în totalitate spaţiul planşeului bucal anterior. Torusurile mandibulare se prezintă pe ortopantomogramă sub forma unor radioopacităţi suprapuse peste imaginea rădăcinilor dentare. Radiografia de corp mandibular şi planşeu bucal permite evidenţierea exactă a acestor torusuri.

Diagnostic diferenţial La prima vedere, torusurile ar putea ridica probleme importante de diagnostic diferenţial, cu multiple entităţi tumorale benigne sau maligne ale oaselor maxilare sau ale părţilor moi orale. Totuşi, având în vedere caracterele clinice specifice, aceste probleme nu apar de obicei. Trebuie menţionate în mod special aspectele de diagnostic diferenţial dintre torusul palatin şi abcesul palatinal şi respectiv carcinomul adenoid chistic al glandelor salivare mici palatine. Pentru un clinician mai puţin experimentat, aceste afecţiuni pot fi confundate cu torusurile palatine.

Anatomie patologică De cele mai multe ori nu este necesară confirmarea histopatologică a diagnosticului torusurilor. Cu toate acestea, în contextul chirurgiei pre-protetice, dacă se practică rezecţia modelantă a torusurilor, examenul histopa­ tologic al piesei de rezecţie va fi similar cu cel al exostozelor, cu prezenţa de masă osoasă densă, cu os lamelar cortical.

Tratament Un torus de dimensiuni mici sau medii nu necesită de obicei un tratament chirurgical. Se practică rezecţia modelantă cu instrumentar rotativ în două situaţii clinice: (1) în cazul torusurilor de mari dimensiuni, care induc tulburări funcţionale importante, sau (2) în contextul tratamentului pre-protetic, la pacienţii la care seva realiza o protezare dentară cu proteze mobile, situaţie în care un torus proeminent ar putea duce la instabilitatea protezei sau la apariţia unor leziuni de decubit ale mucoasei acoperitoare.

Tumora centrală cu celule gigante (leziunea cu celule gigante) Tumorile centrale cu celule gigante cu localizare la nivelul oaselor maxilare sunt tumori benigne cu caracter agresiv şi osteolitic marcat, fapt explicabil prin originea sa osteoclastică. Sunt tumori neodontogene, care se pot regăsi şi la nivelul altor oase ale scheletului, cu caractere clinice şi evolutive similare. Celulele gigante (numite şi mieloplaxe) prezintă receptori osteoclastici şi sunt în fapt precursori de osteoclaste sau osteoclaste în sine28.

De-a lungul timpului au existat numeroase confuzii de terminologie şi încadrare ale acestei tumori. A fost denumită şi granulom central cu celule gigante, dar studiile histopatologice infirmă prezenţa unei reacţii granulomatoase, cu caracter reparator. Denumirea provenită din literatura ză29 şi folosită frecvent în literatura românească3031, de tumoră cu mieloplaxe o considerăm acceptabilă, dar cu amendamentul că aceasta nu se mai regăseşte în literatura de circulaţie internaţională, fapt pentru care este de evitat pentru evitarea oricăror neclarităţi. în continuare este controversată existenţa la nivelul oaselor maxilare a tumorilor cu celule gigante, care apar de obicei la nivelul epifizelor oaselor lungi. De aceea unii autori susţin folosirea cu precauţie a acestei terminologii, preferând denumirea de leziune centrală cu celule gigante. Alţi autori consideră, dimpotrivă, denumirea de leziune cu celule gigante ca fiind nespecifică şi deci nerecomandabilă pentru o formă evident tumorală4. în orice caz, deşi aspectul histopatologic al tumorilor cu celule gigante de la nivelul epifizelor este identic cu cel al leziunilor gigante de la nivelul maxilarelor, evoluţia acestora din urmă este mult mai rapidă, mai agresivă, cu un potenţial mult mai ridicat de recidivă şi chiar cu un risc de malignizare crescut, de peste 10%. Există totuşi un consens, considerânduse că atât leziunile maxilare, cât şi cele de la nivelul oaselor lungi, nu constituie entităţi distincte, ci formează contextul comun al aceleiaşi afectări generale, cu răsunet clinic cu diferite localizări. Pentru oasele maxilare, considerăm că denumirea de tumoră centrală cu celule gigante este cea mai recomandabilă. în plus, s-a dovedit faptul că chistul osos anevrismalal oaselor maxilare prezintă aceleaşi

Figura 5. 56. Tumoră centrală cu celule gigante la nivelul arcului mentonier: a - aspect clinic, cu deformarea regiunii mentoniere; b - aspect radiologic de radiotransparenţă uniloculară. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Figura 5. 57. Tumoră centrală cu celule gigante a corpului mandibular, cu risc de fractură în os patologic: a, b - aspect clinic cervico-facial şi oral - tumora nu induce modificări clinice; c - aspectul radiologic cu erodarea corticalei mandibulare; d - se practică rezecţie segmentară de mandibulă şi reconstrucţia cu placă primară - aspectul piesei operatorii; e, f - aspect clinic şi radiologic postoperator; g, h - protezarea postoperatorie, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

caractere clinice, histopatologice şi evolutive ca şi tumora centrală cu celule gigante. Chistul osos anevrismal în fapt nici nu este chist, nici nu este anevrismal. Acesta pare a fi o variantă de tumoră centrală cu celule gigante care prezintă spaţii vasculare de dimensiuni mai mari4. O altă confuzie este legată de aşa-numita tumoră malignă cu celule gigante. Aceasta reprezintă de fapt o formă histopatologică de osteosarcom, cu prezenţa a numeroase osteo­ claste, care nu trebuie confundată cu tumora cu celule gigante. Un alt aspect care poate crea confuzii este legat de caracterele similare cu tumora brună, manifestare osoasă a bolii Recklinghausen.

Aspecte clinice Tumora centrală cu celule gigante la nivelul oaselor maxilare poate apărea la orice vârstă, fiind mai frecventă în intervalul 20-30 de ani. Majoritatea apar la sexul feminin şi se localizează cel mai adesea la mandibulă, atât în zona centrală (depăşind frecvent linia mediană), cât şi în zona laterală a corpului mandibular; se poate localiza şi la nivelul maxilarului. Iniţial este total asimptomatică, putând fi evidenţiată întâmplător în urma unui examen radiologic de rutină. în evoluţie, primele semne şi simptome constau în deformarea nedureroasă a mandibulei, rareori asociindu-se apariţia durerilor sau paresteziilor. în evoluţie, corticală osoasă va fi erodată în totalitate (putându-se ajunge la fractură în os patologic), tumora exteriorizându-se la nivelul părţilor moi orale. Este de reţinut faptul că tumora nu va evolua niciodată expansiv în părţile moi, şi de altfel nici nu va recidiva în părţile moi. Pe baza evoluţiei, a fost realizată o clasificare a formelor clinice ale tumorii centrale cu celule gigante: (1) forma neagresivă, cu creştere lentă, asimptomatică, care nu duce la perforarea corticalelor sau resorbţie radiculară şi (2) forma agresivă, caracterizată prin creştere rapidă, care se asociază cu durere, perforarea corticalelor, resorbţie radiculară şi de altfel şi o rată de recidivă mai crescută. Radiologic, se prezintă sub forma unei radiotransparenţe uniloculare sau multiloculare, de obicei bine delimitate, dar fără contur radioopac. Dimensiunile pot varia de la mai puţin de 5 cm în formele iniţiale, asimptomatice, până la mai mult de 10 cm, cu erodarea cortica­ lelor, inclusiv cu subţierea bazilarei mandibulei.

Diagnostic diferenţial Indiferent de vârsta pacientului, trebuie eliminat în primul rând un posibil diagnostic de leziune vasculară osoasă cu flux crescut. Pentru pacienţii la vârsta copilăriei, diagnosticul diferenţial se poate face în special cu keratochis­ tul odontogen, mixomul odontogen, fibromul ameloblastic sau histiocitoza cu celule Langerhans. După vârsta de 15 ani, se adaugă pe lista entităţilor cu aspect similar ameloblastomul. în contextul celor menţionate mai sus, ar trebui inclus pe lista de diagnostic diferenţial şi chistul osos anevrismal, dar acesta pare a fi în fapt o formă hipervascularizată şi de mai mici dimensiuni a tumorii centrale cu celule gigante. Dacă s-a practicat în antecedente o biop­ sie incizională sau leziunea a fost chiuretată şi a recidivat, iar diagnosticul histopatologic a fost de tumora centrală cu celule gigante, trebuie avut în vedere un diagnostic diferenţial cu tumora brună din hiperparatiroidism.

Anatomie patologică Macroscopic, tumora are aspect brun sau brun-roşietic. Microscopic, se poate prezenta sub diverse forme, dar care au în comun prezenţa unui număr variabil de celule gigante multinucleate (până la 20 de nuclei), alături de celule mezenchimale ovoide sau fuziforme. Se consideră că aceste celule gigante multinucleate sunt osteoclaste, dar unii autori le includ în linia macrofagelor. Stroma poate fi laxă şi cu aspect edematos, sau alteori poate fi bogat celulară. Se remarcă eritrocite extravazate şi depozite impor­ tante de hemosiderină. Leziunile cu evoluţie de lungă durată pot prezenta fibroză şi chiar focare microscopice de osteoid. Formele histopatolo­ gice cu celule gigante multiple, uniform distri­ buite şi cu stromă bogat celulară se corelează într-o oarecare măsură cu forma agresivă a tumorii din punct de vedere clinic şi evolutiv.

Tratament în majoritatea cazurilor, tratamentul de primă intenţie este chiuretajul leziunii, cu asigurarea unor margini de siguranţă de 0, 5­ 1 cm. Rata de recidivă este însă de aproximativ 10-20% pentru formele neagresive şi de până la 50% în cazul formelor agresive. Pentru formele clinice de dimensiuni mari, cu erodarea corticalelor şi risc de fractură în os patologic, sau pentru formele recidivante

de mari dimensiuni, se recomandă un tratament chirurgical radical. Acesta poate consta în rezecţie osoasă marginală, cu asiguarea unor margini de siguranţă de cel puţin 1 cm, sau dacă rezecţia marginală nu poate asigura aceste limite de siguranţă, se va practica rezecţia osoasă segmentară. Reconstrucţia defectului cu refacerea continuităţii osoase se face cu placă de reconstrucţie, asociată sau nu cu grefă osoasă nevascularizată sau liber vascularizată; defectele maxilare pot fi refăcute prin proteze cu obturator. Sunt descrise şi tratamente asociate care pot reduce dimensiunile tumorii, prin is­ trarea sistemică sau chiar intralezională de corticoizi, calcitonină sau interferon alfa-2a. Aceste tratamente sunt în general indicate la pacienţii cu forme extrem de agresive, de mari dimensiuni sau după recidive multiple, sau la pacienţii care refuză un tratament chirurgical radical. Leziunile osoase cu celule gigante sunt prezente şi în contextul unor afecţiuni generale, dintre care cele mai importante ar fi hiperparatiroidismul (leziunile osoase multifocale fiind denumite „tumoră brună”) şi cherubismul. De asemenea, pot apărea şi în contextul unor sindroame extrem de rare, cum ar fi sindromul Ramon, sindromul Jaffe-Campagnacci sau sindroame Noonan-like.

Figura 5. 58. Dublă fractură de femur, în os patologic, pe fond de osteodistrofie marcată, la o pacientă cu hiperparatiroidism primar sever, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Tumora brună din hiperparatiroidism Hiperparatiroidismul reprezintă producţia în exces a hormonului paratiroidian (PTH), care controlează metabolismul fosfo-calcic. Hiper­ paratiroidismul primar (numit şi boala Recklinghausen osoasă32) se datorează hiperproducţiei de PTH, având drept cauză frecventă un adenom paratiroidian, mai rar hiperplazia glandei paratiroide, sau extrem de rar un carcinom para­ tiroidian. Hiperparatiroidismul secundar apare ca răspuns la hipocalcemia cronică, de obicei pe fondul unei insuficienţe renale (prin deficit de producţie de vitamină D la nivel renal şi deci absorbţie deficitară de calciu). Afecţiunea este rară şi apare la vârste de peste 50 ani, afectând predominant sexul feminin. Se manifestă clinic sub forma unei triade: calculi renali, afectare osoasă şi ulcer duodenal. Aceste afectări nu au caracter constant. Afectarea osoasă constă în apariţia unei osteodistrofii fibroase generalizate, cu redu­ cerea densităţii osoase şi ştergerea desenului trabecular al scheletului (aspect de „sticlă mată”); oasele lungi prezintă un risc crescut de fractură în os patologic. De la început se poate evidenţia resorbţia subperiostală a falangelor mâinii. La nivelul oaselor maxilare, aspectul radiologic tipic este de ştergere a laminei dura de la nivelul conturului rădăcinilor dinţilor.

în contextul unei afectări severe şi de lungă durată, pot apărea tumori brune. Leziunile se pot localiza la nivelul mandibulei, claviculei, coastelor, pelvisului, oaselor lungi. Tumora brună este identică cu o tumoră centrală cu celule gigante, atât clinic şi radiologic, cât şi histopatologic. Totuşi, caracterul (uneori) multifocal al acesteia şi evidenţierea paraclinică a unui hiperparatiroidism sever şi de lungă du­ rată, primar sau secundar, încadrează leziunea ca fiind tumoră brună. Tumora brună are aceleaşi caractere histopatologice ca şi tumora centrală cu celule gigante, doar că apare în contextul afectării osoase din hiperparatiroidism. Se recomandă deci dozarea calciului seric, pentru a stabili sau a elimina contextul unui hiperparatiroidism primar sau secundar. în general nu sunt necesare dozările hormonale, deoarece tumora brună apare întotdeauna în contextul unui hiper­ paratiroidism primar sever, cu hipercalcemie marcată, sau dimpotrivă, pe fondul unui hi­ perparatiroidism secundar sever, cu hipocalcemie marcată. Dozarea fosfatazei alcaline poate duce la erori de diagnostic pentru pacienţii

la vârsta adolescenţei, deoarece enzima are valori crescute pe fondul hormonal de creştere. Tratamentul tumorii brune este specific endocrinologie. Odată cu îndepărtarea cauzei hiperparatiroidismului (de exemplu extirparea chirurgicală a unei tumori paratiroidiene secretante), leziunile osoase se remit progresiv, fără a necesita tratamente locale specifice. în rare situaţii, în care tumora brună de la nivelul oaselor maxilare prezintă un risc crescut de fractură în os patologic, este necesar trata­ mentul chirurgical, care este similar celui pentru tumora centrală cu celule gigante.

Figura 5. 59. (jos) Tumoră brună mandibulară cu risc de fractură în os patologic, asociată cu multiple tumori brune la nivelul falangelor mâinii: a - ortopantomogramă relevă leziunea la nivelul corpului mandibular; b - aspectul macroscopic al piesei operatorii; c- aspectul radiologic al leziunilor de la nivelul falangelor mâinii. (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

Cherubismul Cherubismul este o afecţiune rară cu caracter familial, autozomal dominant, rezultată prin mutaţia genei 4pl6. Se manifestă de obicei începând cu vârsta de 2-5 ani, putând fi evident clinic la 1 an în formele severe, sau abia la 10-12 ani pentru formele incomplete. Pacienţii prezintă multiple leziuni cu celu­ le gigante ale maxilarelor, bilaterale, dar cu evoluţie lentă, care deformează progresiv şi bilateral faciesul, dând copilului un aspect „bucălat”. De asemenea, se asociază vizibilitatea anormală a sclerei situate inferior de iris („pri­ vesc spre cer”). Astfel, copiii au aspect de „he­ ruvim”, de unde şi denumirea bolii. Nu se pot evidenţia modificări biochimice sau hormonale. Practic, diagnosticul de cherubism se stabileşte pe baza următoarelor elemente: (1) pacient la vârsta copilăriei, (2) cu aspect clinic caracteris­ tic, (3) cu leziuni cu celule gigante la nivelul oa­ selor maxilare, (4) care sunt multiple şi bila­ terale, şi care (5) nu prezintă modificări ale cal-

cemiei care să sugereze un hiperparatiroidism. în funcţie de localizarea şi extinderea leziunilor oaselor maxilare, se descriu trei forme anatomo-clinice de cherubism: • tip I: interesarea bilaterală a ramurilor mandibulare; • tip ll: interesarea bilaterală a ramurilor mandibulare şi a porţiunii posterioare a corpului mandibular, precum şi a unei porţiuni limitate din osul maxilar, inclusiv perituberozitar; • tip III: interesarea completă a mandibulei şi oaselor maxilare. Atitudinea terapeutică este de dispen­ sarizare şi la nevoie tratamentul chirurgical al leziunilor cu celule gigante. Evoluţia şi prog­ nosticul bolii sunt dificil de stabilit, fiind în principal influenţate de severitatea modificărilor genetice. Pentru formele uşoare, odată cu înaintarea în vârstă, leziunile au tendinţa de diminuare sau chiar remisie.

Histiocitoza cu celule Langerhans Patogenie şi aspecte clinice

Figura 5. 60. Cherubism: a - tip I; b - tip ll; c - tip III.

Histiocitoza cu celule Langerhans este o proliferare tumorală a histiocitelor (macrofagelor), prezentând şi o componentă care implică eozinofilele, limfocitele şi celulele gigante multinucleate. Celulele Langerhans sunt celule mononucleare din seria monocitelor/macrofagelor, care au rol în prezentarea de antigene limfocitelorT, şi care sunt situate în mod normal în epiderm, mucoasă, parenchim pulmonar, ganglioni limfatici, structuri osoase etc. Histiocitoza cu celule Langerhans are o istorie îndelungată şi plină de contro­ verse3334'35’36. A fost descrisă încă din 1893, după care, pe baza mai multor cazuri apărute în prima jumătate a secolului douăzeci, s-a conturat aşa-numita histiocitoză X (X indicând practic etiologia necunoscută la acea vreme). în mod tradiţional, se consideră că histiocitoza cu celule Langerhans prezintă trei forme: • granulomul eozinofil osos, cu caracter monoostotic sau poliostotic; • histiocitoza cronică diseminată (boala HandSchuller-Christian); • histiocitoza acută diseminată (boala LettererSiwe). Pe criterii clinice, se consideră că gra­ nulomul eozinofil reprezintă o formă unifocală (sau mai rar multifocală) a bolii, care se

Figura 5. 61. Histiocitoza cu celule Langerhans, formă agresivă, cu prezenţa leziunilor la nivelul porţiunii laterale a corpului mandibular, bilateral: a, b - aspect clinic şi radiologic; c, d - se practică rezecţie segmentară a corpului mandibular drept şi rezecţie osoasă marginală pe partea stângă; continuitatea mandibulei pe partea dreaptă este refăcută cu o grefă nevascularizată de creastă iliacă şi placă de reconstrucţie secundară aspect intraoperator şi imagine radiologică postoperatorie; e, f, g - reapariţia de focare lezionale impune reintervenţia, cu rezecţia completă a corpului mandibular şi reconstrucţia cu placă primară fixată de bonturile osoase restante, (cazuistica Prof. Dr. A. Bucui)

caracterizează prin apariţia strict a leziunilor osoase, şi mai rar afectare tegumentară, pulmo­ nară sau gastrică. Histiocitoza cronică dise­ minată (boala Hand-Schiiller-Christian) are caracter multifocal monosistemic cronic şi se caracterizează prin triada clinică: leziuni osoase, diabet insipid şi exoftalmie; în plus pot fi prezente şi alte manifestări clinice: subfebrilitate, erupţii cutanate etc. Histiocitoza acută diseminată (boala Letterer-Siwe) are caracter multifocal multisistemic acut şi apare în special la sugari. Este o formă rapid progresivă, cu afectare multiplă de organ şi cu prognostic rezervat (rată de supravieţuire la 5 ani sub 50% chiar după instituirea tratamentului). Trebuie avut în vedere faptul că în practica clinică, pacienţii nu se pot încadra într-una sau alta dintre aceste forme, deoarece simptoma­ tologia se întrepătrunde. De altfel, clasificarea menţionată mai sus este contestată de mulţi autori, în urma studiilor antigenice şi cromozo­ miale, care susţin chiar că această clasificare este incorectă. Astfel, ei consideră1 că granu­ lomul eozinofil nu are o componentă granulomatoasă, ci reprezintă o transformare tumo­ rală malignă bine diferenţiată; boala HandSchuller-Christian este o formă de histiocitoză cu celule Langerhans, dar la care tabloul clinic specific este datorat prezenţei unei leziuni osoase la nivelul sfenoidului, cu afectarea axului hipotalamo-hipofizar, care duce indirect la instalarea triadei simptomatice; boala LettererSiwe nu este o histiocitoză cu celule Langerhans, ci o formă de limfom periferic cu celule T anaplastice. în general, manifestările clinice ale histiocitozei cu celule Langerhans pot fi următoarele: • subfebrilitate, letargie, scădere în greutate; • afectare osoasă: afectare unifocală sau multifocală manifestată prin prezenţa unor leziuni osteolitice, deformante, dureroase. Acestea se lo­ calizează cel mai frecvent la nivelul craniului, oaselor membrelor superioare şi oaselor late. Leziunile osteolitice pot duce la apariţia de fracturi în os patologic; • afectare oculară: exoftalmie; • afectare tegumentară: variază de la rash până la papule eritematoase, cu localizare predo­ minantă la nivelul tegumentelor scalpului (în peste 80% dintre cazuri); • afectarea măduvei osoase hematogene: pancitopenie şi uneori indirect anemie (ambele se asociază cu prognostic rezervat);

• afectare ganglionară: adenopatie, în special cervicală; • hepato-splenomegalie; • afectare endocrină: afectarea axului hipota­ lamo-hipofizar, care induce secundar diabet insipid; • afectare pulmonară: infiltrat micronodular şi interstiţial, precum şi reducerea unghiului diafragmatic. Histiocitoza cu celule Langerhans afec­ tează în special sexul masculin şi poate apărea la orice vârstă, dar mai ales în perioada copi­ lăriei. Leziunile osoase sunt cele mai frecvente manifestări ale bolii, fiind localizate în special la nivelul neurocraniului, coastelor, vertebrelor sau oaselor maxilare. Adeseori manifestările sistemice asociate pot lipsi. Manifestările clinice în teritoriul oromaxilo-facial constau în prezenţa leziunilor osoase la nivelul mandibulei (mai rar al maxi­ larului), a adenopatiei cervicale, precum şi a leziunilor tegumentare ale scalpului sau, mai rar, ale feţei. Leziunile osoase sunt iniţial asimptomatice, ulterior apărând o discretă deformare osoasă, în asociere cu sensibilitate dureroasă sau chiar o durere difuză. Radiologic, leziunile au aspect de radiotransparenţă, care pot avea un contur radioopac sau pot fi slab delimitate. Distrucţia osoasă este marcată şi interesează în special procesul alveolar, ceea ce face ca dinţii să pară că „plutesc” într-o masă radiotrans­ parenţă (aspectul este oarecum asemănător cu o formă severă de parodontopatie marginală cronică profundă). Uneori leziunea erodează corticală osoasă şi se exteriorizează în părţile moi, ducând la apariţia de leziuni ulcerative sau proliferative ale gingivomucoasei acoperitoare.

Diagnostic diferenţial Diagnosticul diferenţial al leziunilor osoa­ se mandibulare sau maxilare se poate face pe criterii radiologice cu parodontopatia marginală juvenilă sau parodontopatia marginală cronică profundă severă (în funcţie de vârsta pacien­ tului), leucemia limfocitară acută, osteomielita, osteosacomul, fibrosarcomul sau fibromatoza agresivă.

Anatomie patologică Indiferent de forma clinică a bolii, as­ pectul histopatologic al leziunilor osoase este

similar. Se evidenţiază un infiltrat difuz cu celule mononucleare asemănătoare histiocitelor. Sunt de asemenea prezente eozinofile, celule plasmatice, limfocite şi se pot evidenţia zone hemoragice şi de necroză. Pentru confirmarea diagnosticului, este necesară identificarea celulelor Langerhans specifice leziunii, care însă nu pot fi diferenţiate de histiocitele normale în cadrul examenului histopatologic obişnuit. „Standardul de aur” îl constituie microscopia electronică, în urma căreia se evidenţiază structuri citoplasmatice patognomonice numite granule Birbeck. în practica curentă, se folosesc reacţii imunohistochimice care identifică anticorpi anti CD-la, care constituie un indicator diagnostic. Imunoreactivitatea faţă de proteina S-100 reprezintă un alt indicator cu caracter orientativ.

Tratament Indiferent de forma clinică a histiocitozei cu celule Langerhans, leziunile osoase bene­ ficiază de tratament chirurgical, prin chiuretaj. Pentru leziunile extinse sau cu caracter multifocal la nivelul oaselor maxilare, este necesară uneori o rezecţie osoasă marginală sau chiar segmentară. Reconstrucţia defectelor mandibulare după rezecţie segmentară se poate face cu placă de reconstrucţie, asociată sau nu cu grefă osoasă nevascularizată sau liber vascularizată. Defectele maxilare pot fi refăcute prin proteze cu obturator. Au fost sugerate şi metode alternative de tratament al leziunilor osoase, cu rezultate discutabile. Radioterapia a fost aplicată, dar este considerată în prezent total contraindicată datorită potenţialului de malignizare pe care îl induce. Infiltraţiile intralezionale cu corticosteroizi dau oarecare rezultate pentru leziunile de foarte mici dimensiuni, care de altfel se pretează la chiuretaj. în schimb, Chimioterapia cu etoposid, vincristină sau ciclosporine a îmbunătăţit prognosticul bolii. Sunt descrise cazuri de regresie spontană după biopsia leziunilor osoase37, pentru granulomul eozinofil cu localizare monoostotică. Pentru formele care includ maximum 3 leziuni osoase şi fără afectare viscerală, prognosticul este în general bun. Factorii de prognostic rezervat sunt legaţi de afectarea difuză multifocală sau multisistemică, caracterul acut al bolii şi instituirea acesteia la vârsta copilăriei.

Boala Paget osoasă (osteita deformantă) Patogenie şi aspecte clinice Boala Paget osoasă este o afecţiune caracterizată prin fenomene anarhice de apoziţie şi resorbţie osoasă, care duce la modificări im­ portante structurale şi de rezistenţă ale sche­ letului. Etiologia sa este necunoscută, factorii incriminaţi fiind probabil virali, inflamatori, genetici şi endocrini. S-a constatat că boala are caracter familial în 15-30% dintre cazuri. Boala Paget apare în special la persoane de peste 40 de ani, mai frecvent la sexul masculin. Poate avea caracter monoostotic sau poliostotic. Se localizează cel mai frecvent la nivelul vertebrelor lombare, pelvisului, craniului şi femurului. Clinic, poate fi total asimptomatică, sau, dimpotrivă, se poate caracteriza printr-o simptomatologie dureroasă severă. La nivelul articulaţiilor învecinate oaselor afectate apar fenomene de artrită, cu dureri articulare şi afectarea mobilităţii. Leziunile de la nivelul scalpului induc creşterea progresivă a circumferinţei craniene. La nivelul viscerocraniului, cel mai frecvent este afectat maxilarul superior, ducând la lărgirea etajului mijlociu al feţei. în cazuri extreme, această deformare imprimă pacientului un facies „leonin” - manifestare denumită leontiasis ossea. Secundar se instalează obstrucţia nazală şi sinuzală, lăţirea cornetelor nazale şi deviaţie de sept. Oral, ocluzia dentară se menţine, dar apar incongruenţe dento-alveolare cu spaţieri interdentare. Interesarea oaselor lungi ale membrelor inferioare duce la deformarea acestora, confe­ rind pacientului o „postură simiană”. Radiologic, în stadii incipiente se eviden­ ţiază o radioopacitate scăzută a structurilor osoase şi alterarea desenului trabecular. La nivelul neurocraniului se pot evidenţia focare circumscrise de radiotransparenţă - aspect numit osteoporosis circumscripta. Ortopantomogramă relevă formarea de focare de os sclerotic, care ulterior confluează „os cu aspect de lână”. Dinţii prezintă fenomene de hipercementoză. Scintigrafia osoasă relevă o fixare crescută a iodului radioactiv la nivel osos. Aspectul radiologic al oaselor maxilare este de radioopacitate multifocală sau generalizată. Mai

Figura 5. 62. Imagine radiologică în boala Paget, cu zone circumscrise de radio­ transparenţă ale neurocraniului (osteoporosis circumscripta). (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

Figura 5. 63. Pacientă cu boală Paget: a - facies „leonin” (leontiasis ossea); b - ortopantomogramă evidenţiază structura osoasă cu aspect de „lână”; c - deformarea oaselor lungi ale membrelor inferioare („postură simiană”). (cazuistica Prof. Dr. A. Bucur)

rar, aspectul radiologic este mixt, de radio­ transparenţă alternând cu radioopacitate, cu ca­ racter difuz, generalizat, asemănător cu cel din displazia cemento-osoasă. Din acest motiv, un pacient cu diagnostic prezumtiv de displazie cemento-osoasă floridă trebuie investigat supli­ mentar pentru a infirma o posibilă boală Paget.

Pacienţii prezintă niveluri crescute de fosfatază alcalină, dar calcemia şi fosfatemia serică sunt de obicei în limite normale. Se identifică o marcată eliminare urinară de hidroxiprolină. Boala Paget asociază un risc crescut de transformare în osteosarcom (de 1-13%), care

de obicei are o formă extrem de agresivă. Aceste transformări maligne apar mai frecvent la nivelul pelvisului sau oaselor lungi ale membrelor inferioare şi extrem de rar la nivelul oaselor maxilare.

Diagnostic diferenţial Deformarea dureroasă a oaselor maxilare la adult trebuie în primul rând diferenţiată de osteomielita cronică difuză sclerozantă sau de osteosarcom; displazia fibroasă poate fi o altă entitate cu care trebuie făcut diagnostic diferenţial, dar aceasta este în marea majoritate a cazurilor diagnosticată în copilărie. Aspectul radiologic poate fi similar cu displazia cementoosoasă floridă sau cu cel din hiperparatiroidism.

Anatomie patologică Examenul histopatologic al pieselor osoa­ se relevă o alternanţă anarhică între fenomene de resorbţie şi apoziţie osoasă, dând naştere unui. aspect de „mozaic” sau de „puzzle”. în funcţie de evoluţia bolii, unul dintre fenomene poate predomina. în formele vechi, ţesutul fibros bogat vascular înlocuieşte structurile osoase resorbite. Este caracteristică prezenţa bazofilelor la nivel osos.

Tratament Din punct de vedere oro-maxilo-facial, boala Paget nu necesită un tratament specific. La pacienţii purtători de proteze dentare, este necesară refacerea acestora pe măsura defor­ mării osoase. Sunt necesare precauţii sporite în practicarea intervenţiilor de chirurgie dentoalveolară, având în vedere dificultatea tratării sau extracţiei unor dinţi cu fenomene de hiper­ cementoză, şi de asemenea trebuie avut în ve­ dere faptul că osul este hipervascular şi deci există un risc de hemoragie semnificativă. Tratamentul general al bolii Paget este specific şi constă în istrarea de anta­ gonişti ai parathormonului, cum ar fi calcitonina sau biofosfonatele, rezultatele fiind controlate prin monitorizarea fosfatazei alcaline serice. în cazuri severe, care nu răspund la tratament, se poate recurge la chimioterapie. Tratamentul simptomatic al durerii constă în istrarea de analgezice uzuale.

Osteopetroza (boala AlbersSchonberg, boala oaselor de marmură) Patogenie şi aspecte clinice Osteopetroza reuneşte o serie de afecţiuni ereditare caracterizate prin creşterea patologică a densităţii osoase, indusă de alterarea funcţiei osteoclastelor. Deşi acestea sunt prezente în număr sporit, funcţia lor de resorbţie osoasă nu este asigurată. Lipsa resorbţiei osoase, în asociere cu apoziţia osoasă continuă şi osificarea encondrală duce la îngroşarea corticalelor şi scleroza medularelor osoase. Indiferent de factorul genetic implicat în etiologie, sunt descrise două forme clinice: forma infantilă şi forma adultă. Osteopetroza infantilă este evidentă încă de la naştere sau în primele luni de viaţă, reprezentând o formă severă. Sunt frecvente fracturile osoase şi se pot produce compresii ale nervilor cranieni. Se asociază adeseori anemia normocitară şi hepatosplenomegalia ca feno­ mene de hematopoeză compensatorie extramedulară. Deformarea facială este evidentă, pacienţii prezentând un facies lăţit, hipertelorism, nas turtit şi proeminenţa boselor frontale. Erupţia dentară este întârziată. Se asociază şi fenomenele datorate compresiei nervilor cranieni: cecitate, surditate, paralizie facială. Riscul de fractură şi osteomielită este crescut. Radiologic, nu se poate face diferenţa între corticală şi medulara osoasă, evidenţiânduse uneori o radioopacitate completă şi uniformă a structurilor osoase. La nivelul oaselor maxi­ lare, caracterele radiologice sunt similare, iar rădăcinile dentare sunt slab conturate prin lipsa contrastului faţă de osul înconjurător. Sunt descrise şi forme incomplete, cu manifestări clinice mai reduse şi chiar forme cu remisie spontană progresivă (osteopetroză tranzitorie). Osteopetroza adultului se manifestă tardiv şi cu modificări clinice mai reduse. La pacienţii asimptomatici, sunt descoperite întâm­ plător, în urma unor radiografii care evidenţiază modificările osoase, sau prin radiografii dentare, în care rădăcinile dentare sunt slab conturate. De asemenea, diagnosticul este stabilit uneori după apariţia unor fenomene severe de osteomielită după o extracţie dentară simplă. La pacienţii simptomatici, poate fi prezentă o durere difuză, incidenţa fracturilor osoase este crescută şi pot apărea fenomene de compresie a nervilor cranieni.